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特发性血小板减少性紫癜件会计学第1页/共30页一、定义特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP)患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血第2页/共30页二、病因与发病机制（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体细胞毒T细胞直接破坏血小板用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏 脾脏在ITP发病机理作用： (1)产生抗血小板抗体 (2)巨噬细胞介导的血小板破坏第3页/共30页病因和发病机制(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡 第4页/共30页病因和发病机制第5页/共30页病因和发病机制ITP患者的血小板生成相对不足自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡 自体 111In-血小板研究显示：2/3的ITP患者血小板生成≤正常 ----网织血小板的绝对值也显示相似结果75% 的ITP患者TPO 水平正常 (TPO相对缺乏)骨髓巨核细胞受损或功能异常第6页/共30页三、临床表现(一)起病情况急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭第7页/共30页临床表现(二)出血症状 ITP出血常轻而局限，易反复表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血女性月经过多严重时内脏出血特别是颅内出血（三）乏力（四）血栓形成倾向（五）其他：长期出血可合并贫血第8页/共30页 四、实验室和特殊检查1、血象：血小板数多次检查减少，血小板功能正常血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板出血时间延长 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常第9页/共30页实验室和特殊检查骨髓象：巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少 红系和粒系正常第10页/共30页实验室和特殊检查第11页/共30页实验室和特殊检查图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。 第12页/共30页实验室和特殊检查4. 抗血小板抗体测定： 血小板相关抗体（PAIg，多为Ig G）阳性。 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。 但假阳性小，假阴性多见。5. 其他检查：血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)第13页/共30页五、诊断和鉴别诊断 全国统一诊断标准：1. 2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常2. 脾脏不增大3. 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍4. 以下五点中应具备任何一点： ?泼尼松治疗有效；?切脾治疗有效；?PAIgG增多；?PAc3增多；?血小板寿命测定缩短5. 排除继发性血小板减少症六、鉴别诊断第14页/共30页1. 脾亢2. SLE（系统性红斑狼疮）3. HIV感染4. 药物性血小板减少5. 恶性血液病6. 感染性血小板减少(登革热等)7. 妊娠期及妊高征血小板减少8. 老年血小板减少，注意排除MDS（骨髓增生异常综合征）第15页/共30页七、分型与分期1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP4、重症血小板10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP八、治疗第16页/共30页成人ITP患者血小板≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小，可不予治疗，只予观察和随访若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应该积极治疗第17页/共30页治疗（一）一般治疗出血严重者应注意休息血小板20×109/L绝对卧床休息避免接触影响血小板的药物第18页/共30页治疗（二）新诊断的ITP的一线治疗糖皮质激素治疗静脉输注大剂量免疫球蛋白第19页/共30页治疗1、糖皮质激素药物及剂量：泼尼松：，分次口服，恢复正常后逐步减量5-10mg/d，