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基于质谱蛋白质组学的淀粉样变分型方法
李剑
北京协和医院血液内科
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淀粉样变是一种机制尚不明的系统性疾病
●致淀粉样蛋白: 具有反向平行的折
叠二级结构
●伴侣蛋白共沉积
SAP 蛋白
ApoE 蛋白
Apo A-IV 蛋白
●靶器官损害
沉积效应
直接细胞毒作用
疑诊淀粉样变的可能●非糖尿病性肾病综合征
●非缺血性的向心性肥厚的心肌病
●不明原因肝大或者胆管酶增高
●周围或自主神经病变
●不可解释的面部或颈部瘀斑或出血
●巨舌
如何诊断?
●病理学诊断
●组织活检中发现均质粉染物质
●刚果红染色阳性
活检部位阳性
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