血栓性血小板减少.pptVIP

2013.5 分型 　 (1)根据病程分型： 　　①急性：起病快，治愈后至少6个月内不复发。 　　②慢性：不能彻底治愈，病程长期迁延。 　　③复发性：治愈后6个月内复发者。在1个月内复发为近期复发，1个月后复发为晚期复发。 　　慢性与复发性病例约占病例总数7.5%。 　　(2)根据病因分型： 　　①特发性：无特殊病因可寻，多数病例属此型。 　 ②继发性：有特定病因可寻，如妊娠、感染 癌症、药物等。 ③遗传性：先天性 第三十页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 治 疗 第三十一页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 血浆置换 应及早开始，如果出现显著的血小板减少及微血管性溶血，应在４－８小时内开始血浆置换治疗(1B) 每日给予1.5体积的血浆置换，并采用Ｓ/Ｄ血浆(1B) 当临床症状控制及实验室指标稳定后可采用1.0体积的血浆置换(2C) 每日血浆置换在血小板计数＞150×10＾9/Ｌ后至少再持续两天(２B) 治疗 第三十二页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 2013.5 关于血栓性血小板减少 2013.5 第一页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 　 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种临床急重症，以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一。 前言 第二页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 前言 TTP是一种少见的致命性疾病，有高度的异质性 总死亡率在10%～22%之间 22%～45%的患者在30天内出现病情恶化 远期复发率在为13%～40% 第三页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 历史回顾 第四页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 历史回顾 1924 年Moschcowitz 首次报道该病 TTP 死亡率超过90％ 住院患者平均存活时间14 天 80％在发病后3月内死亡 第五页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 1976 年，Bukowski 等人发现血浆置换对该病有效 血浆置换作为TTP 的一线标准治疗方案沿用至今 历史回顾 第六页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 20世纪80年代，Moake等发现TTP患者血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子(vWF)。 血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶(vWF-CP)降解成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下有活性。 历史回顾 第七页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 1996 年Tsai 及Furlan 各自独立分离出裂解vWF多聚体的蛋白酶，并于3年后经纯化、克隆，最终命名为ADAMTS13 另有试验进一步证实编码ADAMTS13 的基因突变可以导致先天性TTP 发生。 历史回顾 第八页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 临床表现 第九页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 临床表现 遗传性 先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基 因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。 获得性 继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、造血干细胞移 植与妊娠等。 继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体，抑制了vWF-CP活性。 第十页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 血小板减少性出血 微血管性溶血性贫血（MAHA） 复杂多变的神经系统症状 肾脏损害 发热 经典五联征 临床表现 第十一页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 五联征(20%~40%) 三联征(血小板减少性出血、微血管病性溶血性贫血及神经精神症状) (60%~80%) 临床表现 第十二页，共四十五页，2022年，8月28日 2013.5 血小板减少性出血 约25％的患者PLT＜20×109/L。由于本病同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的更严重。主要表现为皮肤的瘀点瘀斑，亦可发生鼻出血、胃肠道出血、血尿及视网膜出