9版儿科学第十三章 造血系统疾病 第五节-第八节.pptxVIP

第十三章 ;;重点难点;出血性疾病;1. 血小板破坏增加;（二）临床表现;（三）实验室检查;（四）鉴别诊断;（五）治疗;（一）病因和发病机制 ;（二）临床表现 1. 皮肤、黏膜出血 2. 关节积血 3. 肌肉出血和血肿 4. 创伤或手术后出血 5. 其他部位出血 ;儿科学（第9版） ;（三）实验室检查;（四）治疗;（一）病因和发病机制;儿科学（第9版）;儿科学（第9版）;1.出血倾向;（三）实验室检查;5. 其它实验室检查 外周血涂片破碎红细胞增多2%。 抗凝血酶Ⅲ（AT—Ⅲ）活性下降。 蛋白C（PC）活性下降;（四）诊断;1.原发病治疗; 急性白血病;儿科学（第9版） ;儿科学（第9版） ;儿科学（第9版） ;儿科学（第9版） ;儿科学（第9版） ;儿科学（第9版） ;儿科学（第9版） ;儿科学（第9版） ;儿科学（第9版） ;朗格汉斯细胞组织细胞增生症;1.发病原因不明 2.朗格汉斯细胞组织细胞???隆性增殖性疾病 3.伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞不同程度的增生 4.表达CD1a、Langerin和S-100 5.电镜下可见特征性Birbeck颗粒 ;1. 皮疹 常见于1岁的婴儿，皮疹多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性。 ;2. 骨骼损害;3. 呼吸道症状：常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或肺部弥散性囊性变等。;4. 肝脾和淋巴结肿大 5. 中枢神经系统受损 6. 其他症状 眼球凸出、外耳道溢脓、乳突炎、贫血、腹泻和营养不良等;三种特殊类型LCH的临床表现;1.血液学检查 不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多；血小板数正常或减少;（四）诊断;“危险器官”受累的标准;“危险器官”受累的标准;危险度分组;危险度分组;1.单系统LCH 自发缓解率较高，应该进行最低限度的治疗。 2.多系统LCH 应进行系统性的联合化疗，以减少疾病的复发率以及改善长期预后。 3.难治性或复发的LCH 可在原方案基础上加用阿糖胞苷、甲氨蝶呤、2-氯脱氧腺苷（2-CdA）等化疗药物，有条件者可进行造血干细胞移植。;噬血细胞性淋巴组织细胞增生症;1.感染;1.原发性噬血细胞综合征 原发性包括家族性HLH 遗传性免疫缺陷相关性HLH 2.继发性噬血细胞综合征 感染相关性HLH 肿瘤相关性HLH 风湿免疫性疾病相关性HLH;1.发热;（四）实验室检查;5.相关免疫学检查 NK细胞活性减低或缺失；sCD25明显增高，≥2400U/ml即有诊断意义，其它如IL-10、IFN-γ、TNF-α等相关细胞因子均可明显升高。 6.骨髓穿刺检查 骨髓象可有反应性组织细胞增生现象，“三系”均可减少，多可见数量不等的噬血细胞。 7.基因检测 目前作为确诊原发性HLH的基因有：PRF1、UNC13D、STX11、STXBP1；如果高度怀疑部分免疫缺陷病，还应做相应的基因检测。 8.其它检查 颅脑MRI、病原学检查、病理学等相关检查。;（五）诊断标准;（六）治疗