生物化学课件-含氮小分子物质的代谢.pptVIP

氨中毒和高血氨症 正常情况下，血氨的来源与去路保持动态平衡，氨在肝脏中合成尿素是维持这个平衡的关键。 肝脏受损时，尿素的合成发生障碍，血中的尿素减少，血氨浓度升高，进入脑组织的氨会增加，引起脑功能紊乱，严重的会引起中毒。 脑组织中的氨与α-酮戊二酸形成谷氨酸，并进一步生成谷氨酰胺而解毒，从而消耗了大量的α-酮戊二酸。 α-酮戊二酸是三羧酸循环的中间产物，它的减少会使TCA循环不能正常进行，ATP生成减少，能量供应不足，使脑高度损伤。 体内重要的转氨酶 ① 丙氨酸氨基转移酶/谷丙转氨酶（alanine amino-transferase, ALT或glutamic pyruvic transaminase, GPT），催化丙氨酸（Ala）、α-酮戊二酸与丙酮酸、谷氨酸（Glu）之间的可逆转化。 正常情况下，谷丙转氨酶（GPT）在血清中的活性很低，肝中活性最高。当肝组织受损时，大量的GPT逸入血液，造成血清中GPT活性升高。如急性肝炎时，血清中的GPT活性明显上升。 ② 天冬氨酸氨基转移酶/谷草转氨酶（aspartate amino-transferase, AST或glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT），催化天冬氨酸（Asp）、α-酮戊二酸与草酰乙酸、谷氨酸（Glu）之间的转化。 正常情况下，谷草转氨酶（GOT）在血清中的活性很低，心肌中活