狼疮性肾炎2016版.pptxVIP

尽力尽智 至善至美继 发 性 肾 病 狼疮性肾炎荆州市中心医院肾内科熊 燕第一页，共四十九页。教学目标（一）掌握：狼疮性肾炎的临床表现、病理分型、治疗措施（二）熟悉：狼疮性肾炎的实验室检查和其他检查（三）了解：狼疮性肾炎的病因及发病机制第二页，共四十九页。上节课：总论内容回顾： 1.急性肾损伤（AKI ）的诊断标准？ 2.肾脏可分泌的激素及主要作用？ 3.肾小球滤过膜包括哪些结构？包括哪两个屏障？ 4.蛋白尿的定义及产生原因 5.肾脏替代治疗包括哪些方法？ 6.肾性高血压按发病机制可分为哪些？第三页，共四十九页。继发性肾病 是指由全身系统性疾病导致的肾脏损害，包括肾小球疾病、肾小管-间质疾病和肾血管疾病。 临床表现：原发病表现+肾病表现 第四页，共四十九页。狼疮性肾炎(lupus nephritis ，LN) 是系统性红斑狼疮 （ SLE ）累及肾脏的表现 1. SLE 患者中 50－80％ 有LN的临床表现 2. SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表现 3. LN是继发肾脏疾病常见的一种 4.肾衰竭是SLE的常见死因 第五页，共四十九页。LN病因遗传与体质 1. 近亲子女、同卵孪生发病率高 2. 黑人与亚裔人发病率明显增高 3. 女性发病率高于男性9:1 4. 男性LN患者雌酮羟基化产物高 提示遗传与雌激素在本病中作用 环境因素 1.病毒感染 2.药物因素 3.紫外线第六页，共四十九页。LN 的发病机制(1)免疫耐受减弱，外来抗原引起B细胞活化B细胞活化产生大量致病性自身抗体免疫复合物分子大小不当、形成太多或补体成分低下及补体受体异常致免疫复合物清除障碍T细胞和NK细胞功能失调，CD8+T细胞和NK细胞不能抑制CD4+T细胞，CD4+T细胞刺激B细胞产生大量自身抗体SLE是一种自身慢性系统性免疫性疾病，DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原第七页，共四十九页。LN 的发病机制(2) 免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超敏反应） 1. 循环免疫复合物沉积 2. 原位形成免疫复合物 第八页，共四十九页。LN 的临床表现 LN特点： 多种多样 轻重不等 1.轻 型(无症状蛋白尿或血尿) 2. 肾炎综合征 3. 肾病综合征 4.急进性肾炎综合征 5.慢性肾衰竭 6. 小管间质炎病变第九页，共四十九页。危重LN临床指标 ⒈ 急进性肾炎综合征 2.溶血性尿毒症（HUS) 3.血栓性血小板减少性紫癜（TTP) 4.恶性高血压 5.狼疮性脑病 第十页，共四十九页。 LN活动时化验检查（一） 1.Hb↓ WBC↓ PLT↓ ESR↑ 2. 尿常规：尿蛋白↑ RBC↑ WBC↑ 尿酶↑ 比重↓ 3.肝功能：白蛋白↓球蛋白↑ 转氨酶↑第十一页，共四十九页。LN活动时化验检查（二） 4.免疫学检查 ①ANA，抗dsDNA, Sm, SSA及SSB ②其它：Coombs试验 ③补体：C3, C4? ④抗rRNP抗体 往往指神经性狼疮或内脏损害 ⑤抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征（血栓形成 血小板减少 习惯 性流产） ⑥抗RNP抗体 与雷诺现象及肌炎有关 活动性LN 抗dsDNA滴度高，血C3明显下降 抗rRNP抗体出现 皮肤狼疮带阳性 第十二页，共四十九页。LN的肾外表现1. 皮肤(蝶形红斑盘状红斑光敏) 2. 血液(三系减少溶贫) 3. 神经 (癫痫头痛意识障碍偏瘫精神异常) 4. 心血管(心肌炎心包炎心律失常等) 5. 消化(恶心纳差腹痛腹泻肝损) 6. 呼吸(胸水狼疮肺,双肺弥漫斑点病变) 7. 发热、关节痛、浆膜炎、口腔溃疡第十三页，共四十九页。蝶形红斑盘状红斑第十四页，共四十九页。 LN 的基本病理 1. 肾小球病变：原有细胞增生 炎性细胞浸润 免疫复合物沉积 毛细血管袢节段性坏死 2.肾小管－间质：小管坏死、萎缩 间质细胞浸润、纤维化 3.小血管病变：高血压血管病 免疫性微血管病 坏死性小血管炎 血栓性微血管病第十五页，共四十九页。 一、 LN肾小球病变? Ⅰ型 正常或轻微病变型 Ⅱ型 系膜病变型 Ⅲ型 局灶增殖型 Ⅳ型 弥漫增殖型 Ⅴ型 膜性病变型 Ⅵ型 肾小球硬化型 狼疮性间质性肾炎 ( 1982，WHO 分6型)第十六页，共四十九页。LN 光镜病理LN光镜病理二、小管及间质病变小管间质病变约占60%～70% 常见于 Ⅳ型，也见于 Ⅲ 型 少见于 Ⅴ型，很少见于Ⅱ型可单纯表现为间质小管病变 间质水肿，炎性细胞浸润 小管损害临床可呈急性肾衰表现第十七页，共四十九页。LN光镜病理三、小血管病变高血压引起的血管病变免疫介导的微血管病变 （HUS、TTP）与抗磷脂抗体有关，促使肾小球硬化抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 引起的坏死性小血管炎（少见） 临