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肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗--第1页 肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗 肺动脉高压(PAH)是一种罕见但复杂的肺血管慢性疾病，如果不及时治疗，可导致右心 室衰竭并最终死亡。 PAH是肺高压(PH)的一种类型，一般指各种因素引起的肺动脉血压过高。随着诊疗技 术的进展，PAH的五年生存率已上升到60%左右。随着对PAH的病理学结果、疾病机制、 血流动力学特征理解更深入，将PH分为5类。其中PAH为第1类——毛细血管前PH[平 均肺动脉压(mPAP) ≥25 mmHg和肺动脉楔压(PAWP) ≤15 mmHg]和肺血管阻力(PVR) 3Wood单位（表1）。 PAH包括特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)、药物/毒素诱导的PAH和疾病继 发的PAH四大亚型。IPAH和APAH分别占所有PAH病例的46%和51%。APAH中最常 见的原发病包括结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压和先天性心脏病。 作为PAH评估的重要部分，PAH的功能分级（functional classificatio