细胞生物学之嗜铬细胞瘤.pptxVIP

细胞生物学之嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤病因1、散发性嗜铬细胞瘤2、肾上腺髓质增生3、家族性嗜铬细胞瘤 (1)多发性内分泌腺瘤综合症MEN-2A(Sipple’s综合症):嗜铬细胞瘤,甲状旁腺瘤,甲状腺髓样癌MEN-2B:神经结神经瘤表现型(类马凡氏体形,多发性粘膜神经瘤),甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤(2)Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症常染色体显性遗传病:3P25~26得VHL基因突变组成:视网膜血管瘤、中枢神经血管母细胞瘤、肾癌、嗜铬细胞瘤、肾脏及胰腺囊肿、多发性囊腺癌(3)多发性神经纤维瘤 仅见于1型(4)Sturge-Weber综合症 嗜铬细胞瘤病理散发型:80-85%位于肾上腺内,D10cm,3-5cm多见 光镜:较大得,多角得嗜铬细胞 电镜:细胞核周围密集得嗜铬颗粒家族型:常为多发,多位于肾上腺内恶性:直径较大,有包膜浸润、血管内瘤栓形成、局部或远处转移。肾上腺髓质增生:肾上腺髓质/皮质1/10 嗜铬细胞瘤病理生理1、儿茶酚胺合成、分泌增多肾上腺素,去甲肾上腺素,多巴胺诱因:肿瘤得血流改变、直接加压、化学和药物刺激、AT-2增加 2、肿瘤产生其她物质: 促肾上腺皮质激素(ACTH)、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、生长激素释放激素(GHRH)、降钙素基因相关肽(CGRP)、甲状旁腺素相关肽(PTHrP)、心钠素