教学-主动脉夹层课件.pptVIP

主动脉夹层 概 述定义 (Aortic Dissecction AD)系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口nnp进入主动脉壁内 ,导致血管壁分层发病率ＡＤ的平均年发病率为 0.5-3/10万人口,在美国每年至少发病 2000例pＡＤ最常发生在 50～7 0岁的男性,男女性别比约 3∶1p40岁以下的ＡＤ患者 50%发生于妊娠妇女（妊娠期后三个月）， 40岁以下除外妊娠者，多有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病 主要病因高血压，主动脉粥样硬化：约占 70%-9 0%pp先天性主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征（常见）主动脉缩窄ppp家族性动脉瘤妊娠，大动脉炎，创伤、梅毒、感染等 发病机制本病主要表现为主动脉中层的退行性变 , 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。n基本病理改变为：在主动脉中膜的中外1/3处发生撕裂，形成主动脉壁中层的分离，即主动脉夹层。 病理生理 病理分型分类方法np对受累主动脉的部位及范围进行定义nDeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型nStanford法Ａ和Ｂ型n解剖分类法p根据病程分 类 DeBakey分 型DeBakey 分型Ⅰ型 夹层起自升主动脉 ,并越过升主动脉弓而至降主动脉nⅡ型 夹层起始并局限于升主动脉nnⅢ型 夹层起自降主动脉左锁骨下开口远端 ,可向远端扩展至膈下腹主动脉 ,罕有逆行累及主动脉弓 解剖示意图Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型DeBakey Stanford分 型StanfordＡ和Ｂ型npＡ型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型pＢ型 未累及升主动脉的夹层为Ｂ型 解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。np近端夹层包括DeBakey Ⅰ和Ⅱ型或StanfordＡ型p远端夹层包括DeBakey Ⅲ型或StanfordＢ型 病程分类急性期nnn起病2周以内为急性期 2/3p慢性期起病超过6周为慢性期 1/3p亚急性期主动脉夹层 2周~6周以内p未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 临床表现特点：n多样性,复杂性,易漏诊,易误诊p疼痛血压、脉搏pp破裂出血症状p压迫缺血症状 临床表现疼痛n最常见症状，约90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。p疼痛的位置反映了主动脉的受累部位n胸痛 可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤpn腹部剧痛 常见于Ⅲ型ＡＤ 临床表现血压、脉搏n发病时 血压 可骤然升高，达200/110mmHg以 上，近端型夹层累及锁骨下动脉时，一侧上臂可呈低血压，如果延伸到髂总动脉，下肢血压降低，并感下肢麻木和乏力；脉搏减弱或消失，两侧脉搏强弱不等。 临床表现心血管系统病变急性心肌梗死冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗死，以右冠多见pp这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD 临床表现心血管系统病变心包填塞：积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 , 也可由于 AD 短暂破裂或渗漏造成心包积血pp临床易误诊为心包炎 临床表现心血管系统病变主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流 是Ａ型AD常见并发症p目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致p易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全继发于上述原因导致的急性心功能不全p 临床表现神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫（或单肢体感觉、运动异常）、截瘫及抽搐等np易误诊为脑血管意外。发病机制无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管ppn意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊n髓的直接分支开口 , 或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 , 引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。 临床表现消化系统病变n腹痛、恶心、呕吐，吞咽困难，呕血、p便血易误诊为急腹症发病机制pp累及腹主动脉及其分支nn夹层压迫食管、血肿压迫肠系膜上动脉 临床表现泌尿系 统n腰痛、血尿、急性肾衰、肾性高血压p常见于Ⅲ型ＡＤ ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 ,造成急性肾衰竭pp临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭 临床表现呼吸系 统np夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血而出现胸痛、呼吸困难或咯血与支气管扩张，气胸、肺栓塞等鉴别p休克n多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致pp与各系统引起休克鉴别：虽有休克表现，血压反而增高者，或尽管下降，一经输液或输血后，血压常迅速增高 临床表现其他必须意识到一些不常见的临床表现