大疱性皮肤病本.pptxVIP

大疱性皮肤病;概 述;Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤病理学家，1953年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预后大为改善; 1949年第一版 1953年第二版 天疱疮 类天疱疮;天疱疮：表皮内疱; 60年代现代免疫学取得重大进展，作为医学生的Robert E. Jordon 在微生物学家 Bentner 的指导下，采用免疫荧光技术，于1964年发现在天疱疮患者的血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗体。1967年又首先发现在大疱性类天疱疮患者的血清中存在有抗基底膜带抗体，从而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免疫的基本性质;天疱疮棘细胞间荧光;类天疱疮基底膜带荧光; 80年代当分子生物学登上舞台后，对大疱病的研究从自身抗体转向自身抗原，进而进入基因水平的研究。一位年轻而杰出的皮肤病学者 John R.Stanley 站到了研究的前列，1984年首先从正常人的皮肤中纯化出230KD BPAg1 的大疱性类天疱疮抗原，1988年又首先分离出BPAg1 的CDNA ;胞浆蛋白包括桥斑蛋白（desmoplakin）和斑珠蛋白(