内科学（第9版）教学课件：第十二章 复发性多软骨炎.pptxVIP

重点难点;（一）耳部受累：耳廓软骨炎、传导性耳聋、内耳受累 （二）鼻部受累：“鞍鼻” （三）喉、气管支气管软骨受累 （四）新血管受累 （五）关节炎 （六）眼炎 （七）皮肤表现 （八）其他;1986年Michet等提出的诊断标准 ;糖皮质激素 免疫抑制剂;1.复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP) 是一种罕见的免疫介导的全身性炎症性疾病，主要累及含有软骨结构及含有蛋白聚糖成分的器官。 2.复发性多软骨炎异质性很强，临床表现呈现反复发作和缓解的特点。主要表现为耳、鼻、喉、气管、支气管的炎症，还可累及心血管、关节、眼、皮肤和肾脏。 3.最常见和特征的表现是耳廓的软骨炎，反复发作导致“松软耳”，“菜花耳”，鼻软骨受累导致“鞍鼻”畸形。 4.治疗首选糖皮质激素。