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凝血与抗凝血平衡紊乱第1页/共68页第2页/共68页凝血与抗凝血平衡紊乱第3页/共68页 凝血作用增强 抗凝血机制减弱纤溶系统功能障碍？凝 血纤溶系统抗凝血第4页/共68页正常的凝血系统第5页/共68页内源性凝血系统外源性凝血系统激肽释放酶表面接触组织损伤XIIXIIa释放激肽释放酶原组织因子（III）XIXIaVIICa2+凝血与纤溶系统IXaVIIICa2+PF3IXX Xa V Ca2+ PF3纤溶过程凝血酶原激活物纤溶酶原凝血酶凝血酶原XIIa激肽释放酶纤维蛋白原纤维蛋白单体Ca2+可溶性纤维蛋白FDP纤溶酶Ca2+稳定性纤维蛋白第6页/共68页 固相激活Ⅲ（TF）Ⅻ Ⅻa酶相激活Ⅺ、Ⅸ、ⅧTF-Ⅶ、Ca2+ 凝血酶原激活物形成(Ⅴ+Ca2+、PL)凝血酶形成凝血酶原?凝血酶纤维蛋白形成纤维蛋白原?纤维蛋白外源性凝血系统内源性凝血系统 Ⅹ?Ⅹa第7页/共68页DIC概念 弥散性血管内凝血是指某些致病因子作用下，凝血因子或血小板被激活，大量可溶性促凝物质入血，从而引起一个以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。特征：1、弥漫性的，可以是全身性的，也可是局限于某个器官的。2、 血液凝固性先升高而后降低，先发生广泛性微血栓形成，而后转为出血。第8页/共68页临床表现 临床表现主要为出血、休克、微血管病性溶血性贫血和器官功能障碍。 发病急、发展快、病情复杂、诊断困难、预后差、死亡率高。第9页/共68页第一节 病因和发病机制 第10页/共68页DIC的原因产科意外（胎盘早期剥离、宫内死胎滞留、羊水栓塞）感染性疾病（如细菌、病毒感染等）恶性肿瘤（白血病等）大手术、严重创伤、组织坏死、烧伤等血管内溶血、毒蛇咬伤、肝脏疾病、心脏和外周血管疾病等。DIC可以由单一原因或同时由多种原因引起第11页/共68页 DIC的发病机制第12页/共68页DIC的发病机制 血管内皮细胞广泛损伤 组织严重破坏 血细胞大量破坏 其他促凝物质入血第13页/共68页血管内皮损伤蛇毒血小板、红细胞破坏过多 组织损伤 中性粒细胞损伤内凝系统外凝系统凝血酶原 激活物弥漫性血管内凝血的发生机制 XIIXIIaIII 激肽释放酶血小板聚集激肽释放酶原凝血酶凝血酶原纤维蛋白纤维蛋白原（高凝状态） 微血栓形成纤维蛋白溶酶原纤维蛋白溶酶纤维蛋白降解产物 激活物（血液，组织）（低凝状态） 多发性出血血小板减少破坏凝血因子大量凝血因子消耗第14页/共68页DIC的发病机制血管内皮细胞广泛损伤损伤因子： 细菌及内毒素、病毒、螺旋体、抗原抗体复合物、 缺血、缺氧、 酸中毒、高温损伤部位：血管内皮细胞损伤结果：胶原暴露，Ⅻ因子激活，内源性凝血系统激活 第15页/共68页内皮细胞损伤，激活内源性凝血系统血小板附着受损的内皮细胞表面（单箭头指示）。正常内皮细胞（电镜扫描）第16页/共68页胶原暴露，激活内源性凝血系统；释放组织因子，激活外源性凝血系统；损伤的VEC促进与中性白细胞、单核细胞、T细胞及血小板的聚集内皮细胞释放的促凝和抗凝物质失平衡受损EC产生PAF、vWF等凝血因子；EC产生的抗凝物质有：PGI2、血栓调理蛋白（TM）血管结构示意图第17页/共68页DIC的发病机制组织严重破坏病因：大面积组织损伤（严重创伤、挤压伤、烧伤）产科意外（胎盘早期剥离、宫内死胎滞留）外科大手术后、恶性肿瘤、实质性脏器坏死结果：大量组织因子释放，启动外源性凝血系统第18页/共68页DIC的发病机制②血细胞大量破坏病因：恶性疟疾、异型输血、溶血性贫血损伤细胞：红细胞破坏，释放磷脂和ADP后果：磷脂可直接促凝或促进血小板释放凝血物质，ADP可促进血小板聚集和释放第19页/共68页DIC的发病机制白细胞病因：严重感染、体外循环、早幼粒细胞性白血病损伤细胞：白细胞破坏，释放大量组织因子后果：启动外源性凝血系统 第20页/共68页③ 中性粒细胞、单核细胞破坏能释放组织凝血活酶，促进DIC发展。 内毒素引起肾DIC第21页/共68页DIC的发病机制血小板血小板所含的促凝物质 PF3: 激活因子X，参与组成凝血 酶原激活物 PF4: 中和肝素，使可溶性纤维蛋白复合物沉淀 PF2: 促进纤维蛋白原转变为纤维蛋白 PF1: 可能就是因子V第22页/共68页 图示在ADP作用下，血小板变形。 图示血小板聚集在损伤血管内膜周围第23页/共68页DIC的发病机制其他促凝物质入血大分子颗粒：羊水内容物、免疫复合物、癌细胞 、细菌等，可激活XII因子.胰蛋白酶：使纤维蛋白原转化为纤维蛋白。 第24页/共68页凝血系统被激活的机制外源性凝血系统被激活：组织、细胞严重损伤，组织因子大量暴露或释放入血。血管内皮细胞广泛损伤，激活凝血因子XII，启动内源性凝血系统血小板被激活或血细胞大量破坏，促