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先天性气管支气管发育异常 分 类先天性肺叶性肺气肿支气管闭锁支气管囊肿气管性支气管肺囊腺瘤样畸形 先天性肺叶性肺气肿先天性肺叶性肺气肿是一种少见的肺囊性病变，以新生儿及婴儿早期多见，发病率约0.3%。临床表现：患儿进行性呼吸困难、紫绀、呼吸窘迫。 先天性肺叶性肺气肿病因：软骨发育障碍及病肺弹力纤维发育不良病理改变：肺叶“巨大”畸形，肺组织淡黄色，呈海绵状，挤压不萎缩镜下所见：支气管软骨组织减少，管腔狭小呈栅状排列，肺泡壁断裂形成大泡或多泡性改变。 先天性肺叶性肺气肿影像学表现：患侧肋间隙增宽，肺野透亮度增高，肺纹理可见气管及心脏向健侧移位根据受累肺叶的不同，在心缘下部脊柱旁或胸腔顶部可见被压缩的萎陷肺组织影，呈三角形或片状CT、MR可以明确肺叶性肺气肿的位置，确定病变与邻近组织的关系 治 疗 支气管闭锁支气管闭锁为最常见的先天性支气管异常之一。青年多见，多数在20 ～ 30 岁体检才被偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咯痰、呼吸困难、咯血等。 支气管闭锁影像学表现：支气管截断伴黏液嵌塞、支气管扩张含气和同叶段周围肺组织气肿是支气管闭锁的典型表现。黏液栓可位于肺门外侧，紧邻肺门，X 线胸片类似肺门肿块，也可位于肺野外周。CT 表现为分支状或指状结构。黏液栓多为水样密度，但有时其CT 值可超过30 HU（黏液），呈软组织密度，但增强扫描无强化。 支气管闭锁鉴