蛋白质分解及氨基酸代谢.ppt

1932年Hans Krebs等根据一系列实验，首先提出了尿素的鸟氨酸循环（尿素循环）。 由实验分析提出：鸟氨酸与 氨及CO2结合生成瓜氨酸，瓜 氨酸再结合一分子氨生成精 氨酸，精氨酸水解生成尿素 及鸟氨酸。 NH3 鸟氨酸 瓜氨酸 尿素 H2O 精氨酸酶 NH3+CO2 H2O H2O 精氨酸 第三十页，共六十六页，2022年，8月28日 1. 鸟氨酸循环-尿素的合成过程 （1）氨甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ） （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O PO32- 2ATP 2ADP 第三十一页，共六十六页，2022年，8月28日 （2）瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰 转移酶（OCT） H3PO4 + NH2 (CH2)3 CH COOH NH2 NH CH COOH NH2 NH2 C (CH2)3 O NH2 C O O PO3 2- 第三十二页，共六十六页，2022年，8月28日 （3）精氨酸的合成 NH CH COOH NH2 NH2 C (CH2)3 O NH CH COOH NH2 NH2 C (CH2)3 N COOH C COOH H CH2 COOH C COOH NH2 CH2 H + 精氨酸代琥珀酸 合成酶（ASS） AMP+PPi ATP H2O 第三十三页，共六十六页，2022年，8月28日 N NH CH COOH NH2 NH2 C (CH2)3 COOH C COOH H CH2 精氨酸代琥珀酸 裂解酶（ASL） NH CH COOH NH2 NH2 C (CH2)3 NH + COOH CH COOH CH 第三十四页，共六十六页，2022年，8月28日 （4）尿素的合成 NH CH COOH NH2 NH2 C (CH2)3 NH + NH2 CH COOH NH2 (CH2)3 NH2 NH2 C O 精氨酸酶 H2O 第三十五页，共六十六页，2022年，8月28日 尿素分子中的两个氮原子，其一来自氨，另一个来自天冬氨酸的氨基，而天冬氨酸又可以从草酰乙酸与其他氨基酸经转氨基作用生成。因此尿素分子中的两个氮都直接或间接来自多种氨基酸。 NH3 + CO2 + 天冬氨酸 + 3H2O + 3ATP H2N CO NH2 + 2ADP + AMP + 4Pi 鸟氨酸循环 第三十六页，共六十六页，2022年，8月28日 鸟氨酸循环过程 线粒体 胞 液 CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP+PPi 鸟氨酸 尿素 2ADP+Pi 第三十七页，共六十六页，2022年，8月28日 2. 鸟氨酸循环的一氧化氮合酶支路 精氨酸除在精氨酸酶作用下，水解为尿素和鸟氨酸外，还可通过一氧化氮合酶作用，使精氨酸直接氧化为瓜氨酸。 NOS支路处理氨的数量 有限，生成的NO是 一种具有重要生 物活性的物质。 天冬氨酸 鸟氨酸 瓜氨酸 尿素 延胡索酸 一氧化氮合酶 氨基甲酰磷酸 H2O 精氨酸 代琥珀酸 精氨酸 O2 NO 第三十八页，共六十六页，2022年，8月28日 （三）尿素合成的调节 膳食蛋白质 AGA 鸟氨酸循环中酶系 第三十九页，共六十六页，2022年，8月28日 （四）氨的其他代谢去路 铵盐的生成与排泄 合成非必需氨基酸 参与核酸中嘧啶环的合成 高氨血症和氨中毒 第四十页，共六十六页，2022年，8月28日 三、α-酮酸的代谢 （一）氨基化生成非必需氨基酸 （二）氧化供能 （三）转变为糖或脂类化合物 生糖氨基酸：体内能转变为糖的氨基酸，共有14种； 生酮氨基酸：能转变为酮体的氨基酸，如亮氨酸和赖氨酸； 生糖兼生酮氨基酸：既能转变为糖又能转变为酮体的氨基酸，如异亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、苏氨酸和酪氨酸。 第四十一页，共六十六页，2022年，8月28日 蛋白质 氨基酸 甘氨酸 丙氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 半胱氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 酪氨酸 苯丙氨酸 核酸 核苷酸 5-磷酸核糖 嘌呤、血红素 嘌呤 草酰乙酸 延胡索酸 琥珀酰CoA 血红素 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 苏氨酸 柠檬酸 谷氨酸 精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸 嘌呤 乙酰乙酰CoA 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 酮体 淀粉、糖原 甘油 脂肪酸 脂肪 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 磷酸丙糖 丙酮酸 乙酰CoA α-酮戊二酸 亮氨酸 色氨酸 异亮氨酸 嘧啶 嘧啶 胆固醇 第四十二页，共六十六页，2022年，8月28日 第四节个别氨基酸的代谢 第四十三页，共六十六页，