10例肾血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析.docxVIP

? ? 10例肾血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析 ? ? 林乐+魏永宝+李涛+陈梓甫+高祥勋 [Summary]目的 探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点。方法 随访2013年6月～2015年9月我院收治的经病理确诊的10例肾血管周上皮样细胞肿瘤患者，回顾性分析其临床病理特点并总结治疗方案。结果 10例肾血管周上皮样细胞肿瘤患者中，男女比为1∶9；平均年龄为（50.9±19.5）岁，中位年龄为40.5岁。10例患者均经手术治疗；平均随访时间（18.6±8.2）个月，中位随访时间19.5个月；无瘤生存7例，2例带瘤生存，1例死亡；肿瘤最大径为（5.3±2.8）cm，中位直径5.1 cm；合并出血或坏死5例。9例为单纯的肾血管周上皮样细胞肿瘤，1例合并肾盂尿路上皮癌。所有病例的HMB45和（或）Melan-A表达均呈阳性，Ki67平均（7.0±6.1）%，中位阳性率为5.0%。结论 肾血管周上皮样细胞肿瘤临床不易诊断，主要依靠病理确诊，治疗方式倾向于手术切除为主，预后大多较好。对于不能切除或保守治疗的患者，应密切复查随访。 [Key]血管周上皮样细胞肿瘤；肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤；肾肿瘤；肿瘤治疗；临床病理特点 [] R699.2 [] A [] 1674-4721（2017）01（a）-0004-06 血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）于1996年由Zamboni等[1]首次报道及命名，是一种较为罕见的间叶源性肿瘤，在组织学和免疫组织化学上均有其独特表现，2002年WHO将其定义为组织学和免疫学上由特殊的血管周上皮细胞构成的间叶性肿瘤[2]。PEComa的诊断主要依据病理特点，WHO认为PEComa应当具备以下病理特征：肿瘤细胞在排列上，大多数围绕在薄壁血管周围，沿血管腔呈放射状排列；肿瘤细胞在形态上，大多呈上皮样细胞特性，例如胞质透明、淡嗜酸性、核类圆形，偶见小核仁；免疫组织化学特点以HMB45阳性为特征性表现，同时可有Melan-A等阳性表达。PEComa可分为良性、恶性、恶性潜能等三类。总结国内外报道发现，PEComa以良性居多，恶性PEComa十分少见。目前对PEComa的流行病学特征尚缺乏大规模、大样本的流行病学研究资料，一般认为其具有以下特征：如肿瘤直径5 cm，呈浸润性生长，核分化及异型性明显，核分裂象1/50 HPF，伴有坏死或脉管侵犯。PEComa可发生于人体多个组织器官，如子宫、肺、肝、肾脏、膀胱、前列腺、胃肠道、胰腺、心脏及乳腺等[3-5]。既往报道PEComa在泌尿系统（如肾脏等部位）的例数均较少，一般多为个案报道及3～5例的病例分析。本研究对我院诊治并经病理确诊的10例肾PEComa进行总结，对其作回顾性分析，旨在提高临床医师对其临床病理特征的认识。 1资料与方法 1.1一般资料 回顾性分析2013年6月～2015年9月我院收治的10例肾PEComas的临床病理特点，均经我院病理科最终确诊，符合2004年WHO对PEComa的诊断分类。所有病例均进行不定期随访，最后一次随访为2015年12月。所有病例均为首发病例，并至随访结束时仅在我院进行一次手术治疗，无复发再次手术者。 1.2方法 记录临床病例资料信息，包括性别、年龄、症状及持续时间、肾B超或CT特点、肿瘤位置、肿瘤最大径（按照CT报告记录）、手术治疗方式及手术切除情况（根治或姑息）、术后随访时间、肿瘤预后（依据术中情况，术后复查B超或CT情况确定是否无瘤生存或带瘤生存）。完整记录病理资料，包括病理结论、标本大体观、肿瘤细胞异性型、细胞生长情况、核分裂象、是否合并出血或坏死。另外，记录每例的免疫组织化学结果，包括HMB45、Melan-A、S100、CK（pan）、Desmin、h-caldesmon、CD34、CD10、Ki67及Actin（SM）等。 2结果 2.1一般资料特点分析 10例肾PEComa中，其中1例为因肉眼血尿行肾盂癌根治后病理发现的偶发肾PEComa。男女比例差异较大，男∶女为1∶9。年龄为29～81岁，中位年龄40.5岁。6例（60%）患者因主诉腰痛、腰胀等不适就诊，其中3例（30%）因肿瘤破裂出血急诊就诊，3例（30%）为体检发现，1例为病理偶然发现。肿瘤位于左肾及右肾的比例相当，无明显左右趋势，左肾及右肾各为6例（60%）和4例（40%）。肿瘤最大径为0.4～9.0 cm，中位直径为5.1 cm。影像学表现不典型，与其他良恶性肿瘤往往难以鉴别，主要通过CT进行诊断。CT平扫以混杂密度为主，不均匀强化，特异性差（表1、表2、图1、图2）。手术方式以PN为主，占8例（80%）；RN 2例（20%），其中1例因肾盂癌行肾全切；RL和开放手术分别