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先天性肾反常汇总第1页/共26页第2页/共26页肾脏先天反常 肾脏先天性反常是泌尿系统比较常见的疾病，约占泌尿系统疾病的10%,其中肾畸形约占泌尿系统畸形的60%，同时可伴有泌尿生殖系统及其他系统脏器的先天性反常。 肾脏先天性反常的种类繁多，包括肾脏的大小、数目、轮廓、形态、结构、位置、肾盂、轴向及其血管等均可发生反常。第3页/共26页 今天主要和大家讨论以下几种肾脏先天性反常一、先天性肾缺如 二、肾发育不全三、异位肾四、重复肾与重复输尿管五、分叶肾与肾叶发育异常六、肾旋转反常七、融合肾第4页/共26页第5页/共26页一、先天性肾缺如（一）病理与临床特点 先天性肾缺如若为双侧，多在胎儿期或生后不久死亡。因此，临床所指的先天性肾缺如多为一侧肾发育基本正常，而另一侧肾完全缺如。本病男性多于女性，右侧多于左侧，可合并同侧输尿管缺如及膀胱三角区发育不良，约30%患者伴有生殖器和其他脏器畸形，对侧肾代偿性增大，肾功能明显增强。 先天性肾缺如，若孤立肾功能正常，多无明显临床症状。第6页/共26页一、肾缺如(二)声像图表现一侧肾区无肾回声实时观察膀胱三角区一侧输尿管开口处无喷尿征象，对侧输尿管喷尿率和射程明显高于正常人。对侧肾代偿性增大，实质增厚、肾窦轮廓增大、肾内部整体结构正常。第7页/共26页二、肾发育不全（一）病理与临床特点 肾发育不全：是指在胚胎期，由于血液应障碍和其他原因导致生肾组织未能充分发育，形成一个较小的幼稚型肾，称为先天性肾发育不良或小肾畸形。 肾发育不全肾外形正常。 本病多发生于青少年，发病率在2%左右。多为单侧，双侧发生者多在出生后短时间内死亡。 肾发育不良常伴泌尿、生殖系统的其他先天性反常，如输尿管开口异位、异位肾、肾血管和输尿管畸形等。也可伴有肾上腺、精索睾丸缺如等。 临床表现取决于肾发育不全的程度。大多数单侧肾发育不全的病人多无症状。部分病人出现并发症时，可有持续性高血压， 降压药治疗对高血压并不敏感，切除病肾后，血压恢复正常。双侧肾发育不全病人多有慢性肾功能不全的表现。第8页/共26页二、肾发育不全（二）声像图表现 一侧肾区域或略低位置或髂窝出显示一个小肾回声，肾外形正常，轮廓较小，体积小于正常的50%。 肾包膜不光滑，少数可呈分叶状。 通常肾长径5-7cm，宽3-4cm，厚2-3cm；皮质较薄，髓质较小或显示不满意，肾窦回声也相应缩小。 彩色多普勒显示患侧肾内血流信号明显减少，血流速度减慢，但RI和PI无明显增大。健侧肾呈代偿性增大，实质增厚，肾窦增宽，肾形态和内部结构的比例相应增大。第9页/共26页??[ 鉴别诊断?（一）、单肾缺如应与异位肾和游走肾鉴别?扩大扫查范围，骶前盆腔。?（二）单肾缺如与一侧肾萎缩鉴别，并应询问有无手术史。?（三）肾发育不全与肾发育不良与慢性肾病肾萎缩鉴别?前者小肾，形态结构正常，后者除体积小皮质变薄，增高，肾窦面积相对大，皮髓质分界不清。第10页/共26页三、异位肾（一）病理与临床特点 1、异位肾：是由于胚胎发育过程中，肾血管发育不良而致肾位置发生异常。肾血管发育不佳仍停留在原位，可阻碍肾的上升；反常血管将肾牵连在不正常位置或输尿管位置反常等也是导致异位肾的因素。2、异位肾多位于盆腔内和髂窝处，故又称为盆腔异位肾。极少数位于对侧腰腹部及盆腔内者，称横过异位肾。3、异位肾多伴有肾发育不良和不同程度的旋转不良。胸腔异位肾临床罕见，肾发育可正常。4、异位肾多无明显临床症状，常因腹盆部触及肿块而就诊，并发尿路感染、结石及肾积水时，可出现腰腹部疼痛、尿频、尿急、血尿等症状。第11页/共26页三、异位肾（二）声像图表现 超声检查一侧肾区无肾回声，因异位肾（胸内肾除外）多伴有不同程度的发育不良，健侧肾则呈代偿性增大。1.盆腔异位肾：多位于膀胱顶部偏向一侧，少数可在髂腰部或膀胱的侧方；输尿管发育较短，输尿管入口多见于同侧膀胱三角区上方；动脉血供是来自髂总动脉或腹主动脉下部的动脉分支供给。异位肾体积一般相对较小，但形态基本正常。声像图所见肾窦和髓质轮廓发育较小，肾实质厚度基本正常。彩色多普勒血流显像可追踪显示其血管走行的位置与方向。常伴有轻度肾积水和肾结石。2.横过异位肾：对侧肾大小、形态和位置正常，在其下方另有一肾回声，少数在对侧肾的内侧显示。横过异位肾与横过融合肾不同，两肾无融合征象。3.胸腔异位肾：临床罕见。肾在横隔上方的胸腔内，中上极位于胸内，其余部分则位于横隔下方的原肾所在的位置。肾的大小、形态及内部结构回声，均与正常肾类似。第12页/共26页第13页/共26页第14页/共26页?四、重复肾?[]病理与临床表现?重复肾多数融合为一体，表面有一浅沟，而肾盂、输尿管上端和肾血管可完全分开，自成一体。重复肾的输尿管变化较多，可部分和全部融合。重复肾上半部体积较小，功能差，引流不畅，易积水。常