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锥体外系疾病 ;锥体外系的概念： 广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束 狭义：基底节（尾状核、壳核和苍白球）丘脑底核、黑质、伏隔核;尾状核;直 接 通 路;大脑皮质;大脑皮质;7;基底节损害的症状：;常见的不自主运动;帕金森病Parkinson’s disease;Parkinson病 震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病 ;病 因 分 类;病因： 加速老化 遗传因素及个体的易感性 环境毒物：MPTP，农药百草枯 氧化应激及自由基形成; 病 理;15;黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体，有抑制功能 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势 去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，γ-氨基丁酸等的变化与失调;大脑皮质;ACh;临 床 表 现;一、震 颤：;二、肌强直：;站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直，髋及膝关节略为弯曲的特有姿势 ;三、运动徐慢：;四、姿势反射减少;五、其它症状：;辅 助 检 查;诊断与鉴别诊断;继发性震颤麻痹综合征相鉴别：;与各种原因引起的震颤相鉴别：;三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别： 如肝豆状核变性，原发性直立性低血压，橄榄-桥脑-小脑萎缩症等。这些疾病除有震颤麻痹症状外，还具有各病相应的其它神经症状，如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹等 ;病程和预防;Yahr分期评定法;目前治疗策略;治 疗;（一）抗胆碱能药： 抑制乙酰胆碱活性，相应提高脑内多巴胺效应和调整纹体内递质平衡。适用于早期轻症治疗和作为左旋多巴的辅助药物 安坦2~4mg，2~3次/d；有口干、眼花、恶心等付作用，有青光眼忌用 ;（二）多巴胺能药： 补充脑内多巴胺的不足 外源性多巴胺不能进入脑内，左旋多巴则可通过脑屏障，经多巴脱羧酶转变成多巴胺 复方左旋多巴系左旋多巴与脑外脱羧酶抑制剂的混合制剂，可减少左旋多巴的脑外脱羧，增加进入脑内，减轻左旋多巴的周围性付作用 ;左旋多巴： 美多巴：左旋多巴+苄丝肼混合剂 ‘250’ =200mg+50mg 息宁控释片（Sinemet CR）： 左旋多巴+甲基多巴肼 ‘250’=200mg+50mg 肌强直和运动徐缓效果较好，3~5年内疗效较满意，以后越来越差;副作用： 周围性：恶心、呕吐、厌食、肤痛、心悸、心律不齐、位置性低血压、尿失禁或尿潴留、血尿素氮增高等， 中枢性：失眠、抑郁、幻觉等；舞蹈、手足徐动样动作及运动症状波动现象等，开关现象（on-off phenomenon）多在长期治疗中出现;（三）多巴胺能受体激动剂： 直接作用于纹状体上多巴胺受体 溴隐亭：能选择地作用于D2受体。从1.25mg 2次/d口服开始，3~7天后改为2.5mg 2次/d。 协良行：选择性地激活D1和D2受体，可以0.1mg/d开始，逐渐增量至疗效满意或日剂量3mg;（四）其他： 金刚烷胺：加强突触前合成和释放多巴胺，减少多巴胺的重吸收。本药服药后1~10天即可见效，但失效也快，几个月后70~80%患者疗效减退 ;二、手术疗法：锥体外系疾病 ;锥体外系的概念： 广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束 狭义：基底节（尾状核、壳核和苍白球）丘脑底核、黑质、伏隔核;尾状核;直 接 通 路;大脑皮质;大脑皮质;7;基底节损害的症状：;常见的不自主运动;帕金森病Parkinson’s disease;Parkinson病 震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病 ;病 因 分 类;病因： 加速老化 遗传因素及个体的易感性 环境毒物：MPTP，农药百草枯 氧化应激及自由基形成; 病 理;15;黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体，有抑制功能 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势 去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，γ-氨基丁酸等的变化与失调;大脑皮质;ACh;临 床 表 现;一、震 颤：;二、肌强直：;站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直，髋及膝关节略为弯曲的特有姿势 ;三、运动徐慢：;四、姿势反射减少;五、其它症状：;辅 助 检 查;诊断与鉴别诊断;继发性震颤麻痹综合征相鉴别：;与各种原因引起的震颤相鉴别：;三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别：