P引起听力障碍的常见疾病.pptxVIP

P引起听力障碍的常见疾病第1页/共40页 先天性耳畸形先天性外耳畸形先天性中耳畸形先天性内耳畸形第2页/共40页 先天性内耳畸形概念：胎儿期受遗传因素的影响，使内耳器官发育 障碍或受损，表现为感音神经性聋。分类：内耳畸形分为5类1、Michel型：内耳完全未发育，中耳外耳发育正常，可合并脑和其他系统畸形。2、Mondini型：耳蜗仅有基底螺旋、缺中、顶螺旋，耳蜗空心呈囊状，耳蜗发育不全，螺旋不足两周或耳蜗小于正常。可有残余听力。第3页/共40页 先天性内耳畸形3、Seheibe型：局限于蜗管和球囊，表现为未分化的细胞团，盖膜缩小其他发育好。本型最常见。4、Alexender型：蜗管发育不全，若仅底周发育不全，高频听力损失；若各周发不全，低、高频听力损失。5、Bing-Siebenmann型：骨迷路发育不好膜前庭器发不良，蜗管可正常或不正常。第4页/共40页 非化脓性中耳炎指的是中耳的非化脓性炎症主要是由于咽鼓管阻塞后继发的一系列病理过程和临床症状。又称为：渗出性中耳炎卡他性中耳炎浆液性中耳炎粘连性中耳炎胶耳第5页/共40页 病 理咽鼓管阻塞——中耳气体被吸收——腔内形成负压——中耳粘膜肿胀，毛细血管通透性增加——鼓室内出现漏出液。如负压仍不能解除，中耳粘膜可发生上皮增厚、杯状细胞增多、分泌物增加并逐渐粘稠，严重时会导致鼓膜的粘连。第6页/共40页 症状和体征症状：听力减退伴有自听过响耳痛、耳闷、耳鸣体征和检查：鼓膜内陷纯音测听：传导性听力下降声导抗检查：B或C型曲线第7页/共40页 治 疗保持咽鼓管通畅清除中耳积液第8页/共40页 氨基甙类抗生素中毒性聋第9页/共40页 1、中毒部位细胞的构造第10页/共40页 2、中毒的机理： 药物进入体内→穿过细胞膜→ 选择性的作用于线粒体→ 线粒体膜上的营养通道被阻塞→代谢障碍→ 细胞能量不足→细胞变性→ 功能降低或丧失→细胞崩溃→听力下降第11页/共40页 3、特点：（1）与遗传有关，但不属于遗传性聋（2）有明显的家庭易感性（3）中毒早期治疗有效（4）耳聋有一定的潜伏期（5）以高频听力损失为主（6）具有母系遗传的特点（7）可以通过生化手段检测第12页/共40页 导致耳聋氨基糖甙类抗生素链霉素 庆大霉素卡娜霉素 小诺霉素新霉素 托布霉素第13页/共40页 大前庭水管综合征（LVAS）定义：由于单纯性前庭水管扩大导致的波动性听力下降并伴有前庭功能的异常。病因：任何原因造成的前庭水管扩大发病率：占青少年和儿童感觉神经性聋的1.5%第14页/共40页 病机：在胚胎发育晚期到生后4岁前，前庭水管的发育受阻，导致管径扩大（大于或等于1.5mm）。此时任何原因造成颅内压增高，压力逆行传递到内耳，导致（1）内耳各部分压力失衡（2）膜迷路损伤。最终导致听力下降。第15页/共40页 临床表现： 幼年起病 进行性听力下降 突然发作的波动性听力下降 伴发性眩晕 偶有恶心呕吐第16页/共40页 治疗：初次发作时，可给予强脱水剂并激素治疗。反复发作后可同时配合给予扩血管药和神经营养药。内淋巴囊减压分流术人工耳蜗植入第17页/共40页 自身免疫性内耳病（AIED）内耳并非免疫豁免器官自身免疫性内耳病属内源性抗原性疾病第18页/共40页 特点：听力下降属感觉神经性聋双侧同时发病或先后发病，非对称性多见耳聋呈波动性、进行性加重病程多为数周或数月多伴有前庭症状和耳鸣实验室检查有异常表现免疫抑制治疗有效伴有其他自身免疫性疾病第19页/共40页 治疗：肾上腺糖皮质激素环磷酰胺第20页/共40页 听神经病图5 传出神经在耳蜗的分布及神经递质第21页/共40页 发现和命名1979年 McCabe 发现 认为病变位于蜗后1985年 佐藤 报告 功能性迷路后障碍1987年 Soliman 报告 低频感音神经性听减退1992年 顾瑞 报告 中枢性低频感音神经性听减退1993年 Bealin 报告 Ⅰ型传入神经元病1996年 Starr、Kaga 命名为“听神经病”第22页/共40页 临床表现1、言语分辨率差，与纯音听阈不成比例2、低频听力损失重于高频听力损失3、听性脑干反应严重异常或缺失4、中、长潜伏期反应可以引出5、耳声发射正常6、镫骨肌反射消失或阈值明显升高7、影象学检查结果正常第23页/共40页 发病年龄和发病率两个高发年龄段：1、3岁以前2、10-20岁期间发病率：小儿听力减退的0.2-5%左右第24页/共40页 发病原因1、新生儿高胆红素血症2、代谢异常3、免疫缺陷4、遗传5、药物、感染等6、全身性神经系统疾病在局部的表现第25页/共40页 发病部位1、内毛细胞2、