泌尿系统急性肾小球肾炎.pptxVIP

第1页/共65页泌尿系统急性肾小球肾炎第2页/共65页概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后和预防第3页/共65页定义、特点和分类指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴有不同程度的蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全为特点的肾小球疾病；特征：血尿为主，可有蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全；可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（acute poststreptococcal glomerulonephritis，APSGN）和非链球菌感染后肾小球肾炎。第4页/共65页发病情况及预后在小儿时期绝大多数为APSGN，即通常的急性肾炎，占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有下降趋势。发病年龄以5~14岁多见，2岁以下少见，男女比为2:1，好发于秋冬季。本病是自限性疾病，95%患儿可完全恢复。中医学属“水肿”之“阳水”、“尿血”等范畴。早期多属实证，后期多属虚证或虚中夹实。第5页/共65页概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后和预防第6页/共65页病因细菌A组β溶血性链球菌最多见。其他：如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、伤寒杆菌、流感杆菌等。病毒：柯萨基病毒、麻疹病毒、 巨细胞病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等，均少见。其他：疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等 ，均少见。第7页/共65页概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后和预防第8页/共65页细菌感染多通过抗原-抗体免疫反应引起的肾小球毛细血管炎性病变；病毒和其他病原体直接侵袭肾组织而致肾炎，在尿中可分离到致病原；第9页/共65页链球菌致肾炎菌株抗原成分原位免疫复合物诱发自身免疫形成循环免疫复合物激活补体内皮细胞肿胀系膜细胞增生肾小球炎症病变肾小球基底膜GBM破坏毛细血管腔闭塞GFR下降球管失衡少尿、无尿蛋白尿血尿管型尿钠、水潴留水肿、高血压急性循环充血血容量↑急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图第10页/共65页概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后和预防典型表现：毛细血管内增生性肾小球肾炎第11页/共65页光镜早期病变典型，肾小球呈程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄、闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部分可见到新月体。肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。第12页/共65页电镜内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，致内皮孔消失。电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布。基膜有局部裂隙或中断。 第13页/共65页免疫荧光急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区；也可见到IgM和IgA沉积；系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。第14页/共65页第15页/共65页第16页/共65页第17页/共65页PASM-HE染色 ×400 正常PASM染色 ×100 ECPGN第18页/共65页HE×1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞第19页/共65页Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump） 第20页/共65页PAM-Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰第21页/共65页EM×10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰第22页/共65页IF×400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积第23页/共65页概述病因发病机制病理临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后和预防第24页/共65页呼吸道感染皮肤感染链球菌型别12型最多见，49型最多见，其次1,3,4型其次2,55,57型地区温带亚热带季节冬春多见夏秋多见年龄多见于学龄儿童多见于学龄前儿童前驱期6-12天，平均10天14-28天，平均20天机体免疫反应ASO↑80%ASO↑50%前驱感染第25页/共65页临床表现临床表现轻重悬殊。轻者：全无临床症状，仅发现镜下血尿；重者：呈急进性过程，短期出现肾功能不全。急性期：常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。典型表现：水肿、血尿、蛋白尿、高血压。第26页/共65页水肿70％病例有水肿，为最早出现和最常见症状。晨起水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2-3天遍及全身。水肿呈非凹陷性、下行性。第27页/共65页血尿50~70％患儿有肉眼血尿，持续1~2周即转镜下血尿。肉眼血尿（gross hematuria）镜下血尿（