变应性支气管肺曲霉菌病.pptxVIP

变应性支气管肺曲霉菌病;曲霉菌;定义;流行病学;发病机制 1;发病机制2;遗传因素： 人类白细胞抗原(HLA)DR-2的存在及HLA-DQ2序列的缺失与ABPA的发病有相关性。 IL-10启动子多态性、表面蛋白A基因多态性、IL-4ɑ链受体多态性等也与ABPA的易感性及发病有关。;临床多表现为喘息、胸闷、低热、咯血、咳嗽及咳痰。 约有31%～69%的患者可咳出黑褐色黏液痰 约90%的患者哮喘发作。 肺部听诊正常或可闻及哮鸣音，15％的患者可闻及湿性罗音，约16%的患者可见杵状指。 随着病程的延长，可出现肺纤维化、肺动脉高压和呼吸衰竭。;外周血嗜酸粒细胞计数升高 痰涂片和痰培养可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性 血清总IgE抗体明显升高，＞1000IU/ml可诊断ABPA 血清特异性烟曲霉IgE抗体和IgG抗体升高 血清烟曲霉沉淀试验阳性; 曲霉皮肤试验： 皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验，以组胺作为阳性对照，生理盐水为阴性对照。 烟曲霉皮试阳性是诊断ABPA的必要条件。 先进行皮肤点刺试验，若阴性再进行皮内试验，仍然阴性者则可排除ABPA。 皮试阳性的患者则应进一步做血清学检查。 皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。 ;胸部X线或CT： 胸部影像学特异性表现为中心性支气管扩张，约占69%～76%。 可见黏液栓形成。 游走性和反复性肺部浸润影。 部分患者肺不张。 树芽征及马赛克征等。;12;黏液栓： 支气管黏液栓有呈棒状、 V 字形、 Y 字形等, 由于常与扫描平面垂直,圆形、 蝌蚪状者或葡萄串状更为常见。 黏液栓咳出后，呈支气管扩张表现，主要以段或亚段等较大支气管扩张为主，远端支气管显示正常。这与普通支扩病变长期存在明显不同，证实ABPA 的中心性支扩主要由于黏液栓塞引起。 ABPA 的变异型放射学表现也可以是仅见孤立存在的黏液栓, 肺内基本无实质改变。;树芽征是小叶中心分布结节的一种特殊形式。 树芽征反映扩张的小叶中心性细支气管管腔被黏液、 脓液或其他炎性物质等填塞且常伴有细支气管周围炎的一种病理状态。 可见于结核的支气管内播散、 感染性细支气管炎、 囊性纤维化、 泛细支气管炎等。 由于ABPA 存在细小支气管小叶中心性的非干酪性肉芽肿性炎的病理过程,所以在HRCT 上也常出现树芽征样表现。;15;16;17;18;肺功能： 急性发作期部分患者表现为可逆性阻塞性通气功能障碍。 气道可逆性试验的阳性率为31%～56%。 慢性ABPA患者晚期出现肺纤维化时可表现为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。 肺功能检查可作为治疗效果的评价指标。 ;病理 典型的病理学特征： 支气管腔内黏液栓塞 富含嗜酸粒细胞的非干酪性肉芽肿，主要累及支气管和细支气管 嗜酸粒细胞性肺炎 中心性支气管扩张;Rosenberg-Patterson诊断标准：（1977 － 1982） 主要标准： 1、发作性哮喘； 2、烟曲霉皮肤试验呈速发阳性反应； 3、血清总IgE抗体水平升高； 4、血清曲霉特异性IgE抗体和（或）IgG抗体升高； 5、肺部浸润影； 6、外周血嗜酸粒细胞升高； 7、中心性支气管扩张； 8、血清曲霉沉淀试验阳性 次要标准： 1、痰涂片可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性； 2、咳嗽、咳痰，可咳出黑褐色黏液痰； 3、烟曲霉皮肤试验III型变态反应阳性。;2008年美国感染学会制定的曲霉病诊治指南中提出诊断ABPA的标准要 7项主要标准 1、发作性哮喘； 2、外周血嗜酸粒细胞增多； 3、曲霉抗原皮试呈速发阳性反应； 4、血清曲霉变应原沉淀抗体阳性； 5、血清总IgE抗体水平升高； 6、游走性或固定性的肺部浸润影； 7、中心性支气管扩张。 次要诊断标准包括 1、多次痰涂片或培养曲霉阳性； 2、咳褐色痰栓； 3、血清曲霉特异性IgE增高 4、曲霉变应原迟发型皮肤反应阳性; ;24;根据临床及影像学表现，ABPA可分为以下5期 急性期（I期）：患者常有发作性喘息、发热及体重减轻等；影像学可出现肺部浸润影；血清总IgE抗体常＞1000IU/ml，血清曲霉特异性IgE抗体和（或）IgG抗体升高；激素治疗有效 缓解期（II期）：经治疗后病情缓解，通常无症状，影像学正常或至少在6个月内肺部未再出现新的浸润影；激素治疗6 ～ 12周后血清总IgE抗体水平较治疗前下降35% ～ 50%；若停用激素超过3个月无病情恶化，称为“完全缓解期”;复发加重期（III期）：大约有25%～50%的患者可复发，再度出现急性期症状，伴有新的肺部浸润影（游走性或固定性），血清IgE抗体水平升高2倍，激素治疗反应仍良好。 激素依赖期（IV期）：必须依靠口服激素控制哮喘症状，激素减量时症状加重，并出现肺部浸润影（游走性或固定