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最新：BMPM 良性腹膜多囊性间皮瘤 良性腹膜多囊性间皮瘤( Benign multicystic peritoneal mesothelioma, BMPM) 是一种罕见的腹膜间皮细胞来源肿瘤，最早由 Mennemeyer 和 Smith 首次描述其病理特种并命名[1]。 该病主要发病于育龄期女性，累及盆腔腹膜居多，发病率约2/100万， 15-92岁均有病例报道(平均37岁)12-4]。据文献报道，盆腔肿瘤(83.3%) 较腹腔肿瘤(40.3%)更多见，且右侧(31.9%)较左侧(13.9%)多发[3]。 BMPM 的发病机制是什么? 其发病机制尚不明确，目前认为，可能是肿瘤细胞增殖，前次手术后、既 往盆腔炎性疾病或子宫内膜异位症后的反应性增生[2],家族遗传地中海贫 血者长期腹膜炎或儿童期间断腹水，女性长期的石棉接触史都可引发[4]。 临床表现常无特异性，病人多表现为腹痛腹胀，如果肿瘤临近子宫、肠道、 膀胱等，还可表现为肠梗阻、性交痛、排尿困难等，有些在手术探查时偶 然发现5,6]。 BMPM 怎么诊断? 目前，尚无统一的术前诊断方案， B 超上可见数量不等的无回声或中等回 声区，为多分隔囊性结构。 CT 上可见低密度，多分隔壁薄结构包裹周围 组织，但浸润未见报道，但是小于1cm 的肿物CT 的敏感性仅15%-30%。 磁共振成像 (MRI) 在 T1 加权上呈低信号， T2 序列上呈中至高信号，增 强后，囊壁中等增强，囊内无脂肪组织，目前认为， MRI 是最好的术前影 像学检查[3,5]。 术中探查盆腔腹膜表面病灶多见，几乎均位于道格拉斯窝，可为单发或多 发囊性灶，壁薄，内见清亮液体，被纤维组织分隔成葡萄串样结构，提示 继发于急慢性炎症，大小可从1 mm 至20 cm 不等；镜下可见细胞核小 且均匀，细胞有丝分裂不活跃，偶见局灶间皮细胞增生，核大深染伴有鞋 钉样结构，轻至中度的细胞异型，有丝分裂活跃[2,5]。免疫组化染色可见 钙结合蛋白、基底细胞角蛋白5/6 (CK5/6) 等阳性， Ki-67 低表达，偶 见 ER 和 PR 染色阳性[5-7]。 如此罕见， BMPM 如何治疗? 目前，手术切除肿瘤组织仍是首选的治疗方案，微创手术目前认为更有优 势5],术后依据常规病理及免疫病理明确诊断。 由于该病多发生于育龄期女性，提示可能与女性激素有关，因此有学者提 出用抗雌激素药物治疗，如他莫昔芬、促性腺激素释放激素；磷酸氧钛钾 激光治疗(KTP, 无创，可重复治疗);囊腔内注入硬化剂(可破坏囊壁 的间皮细胞，使囊肿缩小。)治疗，但这些方法的有效性和安全性仍需更 多的临床研究证实[5]。 鉴于该病的高复发性(复发率近50% ),有学者提出将肿瘤细胞减灭术 辅以腹腔热灌注化疗 (CRS+HIPEC) 作为预防复发的一线治疗。 有研究指出，该方案治疗后，复发率和5年无进展生存率分别为21%和 79%,而单纯切除后，复发率和无进展生存率为40%-50%和9%8-10]。 根据所报道的病例来看，只有一例死亡，预后尚良好。虽然该肿瘤 Ki-67 指数低，但也有一定的恶变倾向，有学者提议将其归纳为交界性肿瘤[5,6]。 WHO 在1973年采用了“交界性肿瘤”这一名词，也称为中间性(中间型) 肿瘤，是良性和恶性之间的肿瘤，属于低度恶性，其组织形态和生物学行 为介于良性和恶性之间，既有类似良性肿瘤生长缓慢，复发迟的特征，也 有类似恶性肿瘤发生转移的特征。组织学表现为轻度核异型性和细胞增殖 且缺乏间质浸润的异质病变。 总结 腹膜BMPM 是一种临床发病率低的间皮来源肿瘤，由于临床报道病例少， 研究统计数据有限，因此其发病机制、生物学行为、临床诊疗和随访方式 尚未统一。给临床诊疗和长期管理带来了困难，尤其是术前检查无特异性， 术前诊断困难，易导致误诊。对于此类病人，目前仍无统一的治疗方案和 敏感特异的随访指标，术后需长期随访，其动态变化需进一步观察，如果 复发有再次手术的可能性。 参考文献： [1]. Mennemeyer R, Smith M.Multicystic peritoneal mesothelioma: A report with electron microscopy of a case mimicking intra-abdominal cystic hygroma(lymphangioma)[J] Cancer ,1979 (8):692-698. [2]. Hamza A Zazo A Alrifai M.K et al. Benign multicystic peritoneal mesothelioma(BMPM)presenting with a