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pumc内科学习班易栓症及抗凝第1页/共100页第2页/共100页易栓症 由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷或存在获得性危险因素而易发生血栓栓塞的疾病或状态。第3页/共100页VTE患者易栓症诊断思路易栓症 血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞 静脉血栓栓塞症(VTE) = 深静脉血栓(DVT) + 肺血栓栓塞(PTE)第4页/共100页PTE: 致死性或远期并发症严重的疾病DVT远期并发症第5页/共100页时间 深静脉血栓 肺栓塞第6页/共100页易栓症临床筛查获得性易栓症遗传性易栓症√易栓症诊断思路VTE患者这些人群应考虑存在遗传性易栓症！VTE初发年龄较早(40岁)有VTE家族史(尤其两位或以上亲属)复发性VTE少见部位：颅内、腹腔(肠系膜、门脉、肾)妊娠期血栓形成无诱因VTE第7页/共100页抗凝蛋白缺陷 蛋白C 蛋白S 抗凝血酶凝血因子异常 FV Leiden(APC-R) FII G20210A常见的遗传性易栓症第8页/共100页遗传性易栓症一、遗传性抗凝蛋白缺陷 1. 抗凝血酶缺乏(AT缺乏) 2. 蛋白C缺乏(PC缺乏) 3. 蛋白S缺乏(PS缺乏) 二、遗传性凝血因子缺陷 1. 抗活化的蛋白C症(APC-R) 2. 凝血酶原G20210A 3. 遗传性凝血因子(FI、II、VII、VIII、IX、X、XI、vWF)水平升高（高于95％正常上限值） 4. 异常纤维蛋白原血症 5. 凝血因子XII缺乏第9页/共100页遗传性易栓症三、遗传性纤溶蛋白缺陷 1. 异常纤溶酶原血症 2. 组织型纤溶酶原活化物(tPA)缺乏 3. 纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多四、血型 非O型血五、遗传性代谢缺陷 1. 亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR) 677T （高同型半胱氨酸血症） 2. 富组氨酸糖蛋白增多症第10页/共100页VTE患者遗传性易栓症的检出率中国汉族亚洲其它国家高加索人抗凝蛋白缺乏抗凝蛋白缺乏其他/未明其他/未明FV Leiden凝血酶原缺陷APC-R(Genetic defect?)第11页/共100页获得性易栓症遗传性易栓症易栓症诊断思路VTE患者易栓症临床筛查√遗传性易栓症遗传性易栓症实验室检测第12页/共100页遗传性易栓症常用检测项目 PT、aPTT、TT、Fib、D-二聚体 空腹同型半胱氨酸蛋白C活性蛋白S活性抗凝血酶活性APC-RFVIII:C、vWF:Ag (FXII?)F V Leiden 凝血酶原G20210A国内大多医院国内部分医院国外部分医院抗原测定?第13页/共100页 　遗传性易栓症检测注意事项不应在血栓急性期进行因子的功能性检测（检测DNA的实验除外）： 急性期送测在不适当送检的常见原因中占42.5% (Int J Lab Hematol/pubmed#. 2011 ) 不应在急性期送检的理由：因消耗或急性炎症，急性期几种凝血成分一过性降低或升高，包括蛋白C（PC）、蛋白S（PS）、抗凝血酶（AT）和多种凝血因子。急性期初始抗凝治疗无需等待检测结果。第14页/共100页 　遗传性易栓症检测注意事项2. APC-R第二代检测方法 不受肝素或华法林抗凝的影响。3. 肝素抗凝下不宜检测抗凝血酶和狼疮抗凝物4. 华法林抗凝下不宜检测PC和PS 可于抗凝疗程结束，停用华法林1~2周后检测PC，4-6周后检测PS。第15页/共100页 　遗传性易栓症检测注意事项5. 分析结果 需除外获得性影响因素获得性AT缺乏获得性PC缺乏获得性PS缺乏肝素治疗√华法林治疗/VK缺乏√√口服避孕药√？？雌激素替代治疗？？√妊娠？？√门冬酰胺酶治疗√DIC√√√败血症？√？肝病√√√肾病综合征√？√新生儿√√？第16页/共100页获得性易栓症遗传性易栓症易栓症诊断思路VTE患者常见的获得性易栓症易栓症临床筛查遗传性易栓症一、易栓疾病 1. 抗磷脂综合征 2. 恶性肿瘤(含隐匿性) 3. 骨髓增生性疾病 4. PNH 5. 获得性抗凝蛋白缺乏 6. 获得性凝血因子水平升高 7. 急性内科疾病(CHF、 严重呼吸疾病等) 8. 炎性肠病二、易栓状态 1. 年龄增加 2. 血栓形成既往史 3. 长时间制动 4. 创伤及围手术期 5. 妊娠和产褥期 6. 口服避孕药及 激素替代疗法 7. 肿瘤放化疗 8. 中心静脉插管 9. 使用造血生长因子第17页/共100页获得性易栓症实验室检测易栓症诊断思路VTE患者易栓症临床筛查√获得性易栓症遗传性易栓症一、易栓疾病 1. 抗磷脂综合征 2. 恶性肿瘤(含隐匿性) 3. 骨髓增生性疾病 4. PNH 5. 获得性抗凝蛋白缺乏 6. 获得性凝血因子水平升高 7