单心室(单一心室房室连接.pptxVIP

单心室(单一心室房室连接第1页/共64页 一、概述 单心室（Single ventricle）是一组较少见的复杂心脏畸形，指心房（左、右心房或共同心房）仅与一个主要心室腔相连接的畸形，又称为单一心室房室连接畸形（Univentricular atrioventricular connection）。 第2页/共64页 单心室解剖图第3页/共64页 单心室（Single ventricle） 单心室还有很多其他名称，如单心室心脏（Univentricular heart）、心室双入口（Double-inlet ventricle）等。单心室约占先心病发病率的1%～2%，占紫绀先心病的10%左右。第4页/共64页 （一）病理解剖 单心室的病理解剖非常复杂，其基本特征是左、右心房或共同心房与一个起主要功能的心室腔相连接。 第5页/共64页 1、心室腔 单心室畸形的心室大多数仍为两个心室腔，只有一个在功能上属于真正的心室－即主腔(Dominant ventricular chamber)，另一个无心室的功能，为残存心腔（Rudimentary chamber）。第6页/共64页 主腔为左心室时，肌小梁比较细腻；主腔为右心室则肌小梁比较粗大；仅有一个单一心室腔时，则肌小梁无规律，难以辨别是属于左心室还是右心室。 第7页/共64页 残存右心室腔通常与大动脉连接（肺动脉、主动脉或双动脉），而残存左心室腔则无大动脉连接。与大动脉相连接的残存心腔称为流出小腔（Outlet chamber），无大动脉连接的残存心腔称为心室陷窝（Pouch）。第8页/共64页 需要强调的是： 这一组畸形的心脏大多数有两个心腔，所以称为单心室是不恰当的，但它已被沿用已久，所以，许多学者（尤其是国人）仍习惯把这一畸形称之为单心室（Single ventricle 或 Univentricular heart）。Anderson 最近称之为功能单心室（functional univentricle）。 第9页/共64页 单一心室房室连接畸形 即使有另外一个心室腔存在，不论其大小及形态如何，总是缺乏与心房的连接。强调房室连接的单一性而非心室腔的单一性，是本组畸形的本质特征。第10页/共64页 2、房室瓣 单心室畸形中，其房室瓣连接方式可以是双侧房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧房室瓣闭锁）连接，又分别称为心室双入口（Double inlet）、心室共同入口（Common inlet）和心室单入口（Single inlet）。 心室双入口多见于主腔为左心室型的单心室畸形，心室共同入口多见于主腔为右心室或不定型心室的单心室畸形。第11页/共64页 另外，房室瓣可出现骑跨（Straddling，指房室瓣腱索骑跨）及坐跨（Overriding，指房室瓣环骑跨），当房室瓣坐跨时，只有≥50%的瓣环与主心腔连接，才能诊断为单心室，否则称为双心室连接伴房室瓣骑跨（坐跨和骑跨统称为房室瓣骑跨）。第12页/共64页 第13页/共64页 这里介绍两个概念：房室连接的类型（Type）和房室瓣连接的方式（Mould）第14页/共64页 1） 房室连接类型（Type）是指心房与心室实体之间的连接方式，可分为两类：① 双心室连接：包括房室连接一致、连接不一致和房室连接不定（心房对称位）三种。② 单一心室房室连接：包括心室双入口心室共同入口、一侧（左侧或右侧）房室连接缺如。 第15页/共64页 双心室连接第16页/共64页 单一心室房室连接类型（Type）第17页/共64页 2） 房室瓣连接方式（Mould）是描述支撑房室连接之房室瓣的形态特征，包括双侧房室瓣、共同房室瓣、一侧房室瓣开放（另一侧闭锁）、以及房室瓣骑跨。 房室瓣连接方式（Mould）第18页/共64页 3、主心腔与残存心腔的空间关系 主心腔为左心室时，残存右心腔位于主腔的前上方，可以偏左、偏右或正前； 主腔为右心室时，残存左心腔位于主心腔的后下方，可以偏左、偏右； 主心腔为不定型心室腔时，则仅有一个大心腔，无残存心腔。第19页/共64页 4、其它合并畸形 单心室常合并心房对称、完全型大动脉转位、右室双出口，肺动脉狭窄和共同房室瓣畸形，及主动脉缩窄或主动脉弓离断等。第20页/共64页 （二）分类 近年来，随着心脏外科技术的发展（尤其是Fontan手术的采用和改进）以及对本畸形认识的深入，单心室的命名和分类发生了很大变化。经典单心室畸形是描述房室连接为心室双入口的一组心脏畸形（不论其心肌实体是一个心腔还是两个心腔）。第21页/共64页