溶血性贫血概述.pptxVIP

溶血性贫血概述;一、定义;二、分类;;(二)按溶血发生部位分 （RBC破坏场所）;第6页/共99页;血管内溶血(10%)： RBC在血管内破坏 ;;;第10页/共99页; 原 卟 啉;三、脾脏在溶贫时的作用;;;;脾内葡萄糖浓度、氧分压、pH值低，血流缓慢。 衰老红细胞阻留在脾内，更加重葡萄糖的消耗，造成pH低、缺氧的非生理性环境，促进RBC脆性升高，易被吞噬。;;（二）髓外造血作用：;四、溶血后发生的病生变化;返回;;;;;;六、临床表现;;七、实验室检查;（一）寻找溶血的依据;第30页/共99页;1. 有关红细胞破坏增加的检查 （1） 血浆游离Hb测定（敏感） 正常值：40mg/L 意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）;（2） 血清结合珠蛋白测定（Hp）;（3） RBC寿命测定;（4） 血清乳酸脱氢酶同工酶测定;（5）Hb尿测定;第36页/共99页;（6）尿含铁血黄素试验（Rous test);第38页/共99页;2. 红细胞代偿性增生的检查;第40页/共99页;Cabot’s ring ;多色性红细胞;Howell-Jolly body;嗜碱点彩红细胞 返回;骨髓象 ;（二）确立溶血部位;;复习思考题;膜缺陷性溶贫;一、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis, HS);;返回;;;（二）临床特点;二、遗传性椭圆形红细胞增多症;（二）临床特点;三、实验室检查;（二）贫血分类;（三）确定溶血的检查;4. 血涂片;;第63页/共99页;第64页/共99页;;5. 骨髓检查;6.特殊检查 ;;;Osmotic Fragility;;(2)自身溶血试验及其纠正试验 ;在孵育时，加入葡萄糖或ATP作为纠正物，观察溶血可否有一定的纠正，称为纠正试验。 正常人红细胞孵育48小时，不加纠正物的溶血率＜3.5%，加葡萄糖的溶血率＜1.0%，加ATP纠正物的溶血率＜0.8%。 本试验不够敏感和特异，仅对遗传性球形红细胞增多症有较大诊断价值，其它多仅为筛选试验;(3)酸化甘油溶血试验(AGLT50）;（4）膜蛋白电泳分析;四. 诊断及鉴别诊断;复习思考题;酶缺陷性溶贫;第79页/共99页;一、红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症;;G6PD基因突变形成的变异体的WHO分类;;（二）临床特点 ;二、PK缺陷症 ;PK缺陷症溶血机制：;（二）临床特点;（五）骨髓检查 ;2. 高铁血红蛋白还原试验 ;正常值：定性法（－） 半定量法 还原率75% G6PD缺陷—定性（＋），半定量 70%。;3.变性珠蛋白小体生成试验;; Heinz Body Haemolytic Anaemia;;4. G6PD荧光斑点试验和活性测定 ;5. PK荧光斑点试验和活性测定 ;四. 诊断;复习思考题;感谢观看!