医学课件-原发性心肌病.pptVIP

2、超声多普勒 （1）彩色多普勒：可见隐窝内血流与心室腔相通，可伴有MR、TR （2）频谱多普勒 【诊断要点】 1、未致密化的心肌呈网状，排列不规则 2、心腔内有众多突出、增粗、增大的肌小梁 3、肌小梁间隙的隐窝血液与心腔相通 LV LVRV  原发性心肌病 Primary myocardiopathy 心肌病是指除风湿性心脏病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先天性心脏病等以外的主要以心肌病变为主要表现的一组疾病（特异性心脏病） 按照病因学分类，心肌病可分为原发性和继发性两种；原发性心肌病是指病变原发于心肌，而不是由于瓣膜或其他疾病所致的心脏病 原发性心肌病又可分为（1995年WHO）肥厚型、扩张型、限制型、致心律失常型右心室心肌病、未定型心肌病，超声心动图对肥厚型心肌病有肯定的诊断价值 2006年美国AHA发布了一个心肌病的定义和分类的专家共 识：定义心肌病是由各种病因，主要是遗传引起的一组非均质 的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常常表现为心室 不适当的肥厚和扩张，心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是 全身系统的一部分，最终导致心力衰竭和死亡 心肌病 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、致 心率失常性诱使心肌病、心肌致密化 不全 原发性心肌病：混合性心肌病：扩张性心肌病、限 制性心肌病 获得性心肌病：围产期心肌病，酒 精性心肌病，心动过速的心肌病 继发性心肌病：是指全身系统疾病的心脏受累。包括淀粉样变、Loseffler 心内膜炎、系统性红斑狼疮，以及内分泌疾病所引起的心肌受累，都属于继发性心肌病 扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy [病理与血流动力学改变] 扩张型心肌病病变以心腔扩张为主，心房、心室呈普遍型扩大，常以左室扩大为主，房室环增大，故可引起房室瓣关闭不全，室壁厚度正常或代偿性轻度肥厚，心室重量增加 由于心肌的变性或坏死，心肌收缩力减退，左室射血分数和心博量下降，心室收缩和舒张末期容量增多，心脏逐渐扩大，可造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。左室舒张末压升高，最终发展为充血性心力衰竭 少数病例，心肌病主要累及右室 [临床表现] 多数起病缓慢，少数突然发病，有气急、甚至端坐呼吸、浮肿和肝肿大等充血性心力衰竭的症状。部分病例可发生栓塞和猝死 主要体征有心脏扩大，心尖区或三尖瓣区可闻及Ⅱ-Ⅲ级相对房室瓣关闭不全的杂音，常可出现各种类型的心律失常 [超声检查] （ 一）切面超声心动图 全心扩大，尤以左室明显增大 左室形态改变，由正常的椭圆形变为圆球形 室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相对变薄。室壁运动弥漫性减弱 二尖瓣活动幅度降低，与扩大的左室相对应，形成大心腔小瓣口的特征性改变。 于心尖部及其他的血栓好发部位可见附壁团块状异常回声 心尖长轴切面见左室腔内 附壁血栓形成 心尖短轴切面见血栓布满心尖部的心腔，回声稍强，为陈旧的血栓 （二）M型超声心动图 室间隔明显上移，左室后壁则明显下移，左室腔明显扩大 ? 二尖瓣口开放幅度小，类似“钻石”样改变的波形曲线。E峰距室间隔的距离（EPSS）明显增大，大于15mm 室间隔及室壁运动幅度减低 （三）多普勒超声心动图 彩色多普勒血流现象：因心功能减退，各瓣口血流速度减慢，心腔内血流显色暗淡。各瓣口均可见返流信号，尤以二尖瓣反流最为常见，可记录到返流频谱曲线 [诊断要点与鉴别诊断] ? 全心扩大，以左心为主 各瓣口开放幅度变小，二尖瓣口与左室形成“大心腔小瓣口”的特征。M型超声心动图示二尖瓣呈“钻石”样曲线，EPSS增大 ?? 室间隔与室壁活动幅度普遍性减低 多普勒检查时，各瓣口血流速度减慢，二尖瓣和主动脉瓣常可记录到反流信号 扩张型心肌病主要需和冠心病合并心衰相鉴别 肥厚型心肌病Hypertrophic cardiom