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风湿热川崎病第1页/共74页第2页/共74页风湿热 (Rheumatic fever)第3页/共74页 急性风湿热 （Acute Rheumatic Fever） 目的与要求： 1、了解急性风湿热的病因及病理过程； 2、掌握急性风湿热的临床表现及诊断标准； 3、熟悉急性风湿热的鉴别诊断； 4、掌握急性风湿热的治疗及预防。第4页/共74页一、概述 该疾患是一种常见的反复发作的全身结缔组织性疾病。与A组乙型溶血性链球菌感染有关。心脏和关节最易受累。严重威胁儿童的健康。第5页/共74页二、流行病学及病因（一）流行病学特点： ﹡ 发病率 ﹡ 发病季节 ﹡ 发病地区 ﹡ 发病年龄 第6页/共74页 2,433例急性风湿热年龄分布 年龄 例数% ＜4岁30 1.21 4～6岁217 8.95 7～10岁918 37.74 11～14岁1,268 52.10 即将近90%的病例属于7岁以上，性别差异不大。89.84%第7页/共74页（二）病因 1、链球菌感染 2、病毒感染 3、体液免疫 4、细胞免疫 5、免疫遗传易感性第8页/共74页 链球菌感染后的证据： 1、风湿热经常发生在链球菌感染后的2~3周内； 2、其流行与分布地区和溶血性链球菌感染一致； 3、风湿热患者的咽拭培养A组溶血性链球菌阳性率 达 70-90%，血清中多种链球菌抗体均有升高； 4、积极预防链球菌感染可使风湿热的发生降低。第9页/共74页 三、发病机理 与A组乙型溶血型链球菌感染后的免疫 反应有关。 ﹡变态反应 ﹡自身免疫第10页/共74页 四、 病理变化 渗出期（exudative period） 结缔组织中的胶原纤维分裂、肿胀、 玻璃样纤维素样变性（2-3周）增殖期（proliferative period） 风湿性肉芽肿或风湿小体（Aschoff body） 病变主要局限于心肌、心内膜（3-4月）硬化期 (sclerotic period) 心脏瓣膜、心肌、心内膜形成瘢痕组织， 增厚、变形引起M、A狭窄、关闭不全。第11页/共74页渗出性改变第12页/共74页增殖期的风湿小体形成第13页/共74页硬化期的疤痕形成第14页/共74页 五、临床表现1、 fever2、 rheumatic carditis ﹡ myocarditis ﹡ endocarditis ﹡ pericarditis3、 rheumatic arthritis4、chorea5、lesion of skin (1) exudative type: erythema marginatum (2) proliferative type: subcutaneous nodules第15页/共74页环形红斑第16页/共74页皮下结节第17页/共74页 六、实验室检查 △ Blood R △ E S R △ A S O △ A S K △ A H △ C R P第18页/共74页 七、诊断标准 The Joues Criteria Revised with Addition of World Health Organization Recommendations Major Criteria Minor CriteriaCarditis FeverPolyarthritis,migratory ArthraigicErythema marginatum Previous rheumatic fever Chorea Elevated acute-phase reactantsSubcutaneous nodules Prolonged P-R interval on an ECG PlusEvidence of a preceding group A streptococcal infection (culture, rapid antigen, antibody rise/elevation, scarlet fever)第19页/共74页 诊断条件： ★ 两个主要表现+ 近期S.I 证据 ★ 一个主要表现＋2个次要表现＋近期的 S.I