医学课件：脑表皮样囊肿.pdfVIP

脑表皮样囊肿 疾病概述 n 表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由 n 神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致， 占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年， 以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、 四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于 颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层 表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白 和胆固醇组成。 临床表现 n 症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床 n 症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区 肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝 肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑 半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半 球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓 慢进展性视力减退。 症状体征 n 一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、 n 进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕 吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不 清、癫痫发作等。多饮多尿及内分泌功能 障碍症状。眼底检查视乳头水肿，视神经 萎缩为原发或继发性，偏瘫、失语和共济 失调。 病因病理 n 表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由 n 神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致， 占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年， 以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、 四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于 颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层 表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白 和胆固醇组成。 影像表现 n 1.CT表现： n 1.CT表现： n 　　（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 0 n 　　（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 0 －15HU，边缘清楚。 －15HU，边缘清楚。 n 　　（2 ）有两种形态： n 　　（2 ）有两种形态： n 　　①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓 n 　　①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓 延， “见缝就钻”为其特点。 延， “见缝就钻”为其特点。 n 　　 n 　　 n ② 团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。 n ② 团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。 n 　　（3 ）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁 n 　　（3 ）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁 上，亦可在囊内。 上，亦可在囊内。 n 　　（4 ）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤 n 　　（4 ）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤 可致脑干受压、变形； 可致脑干受压、变形； n 　　（5 ）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度 n 　　（5 ）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度 弧形增强。 弧形增强。 n 2.MR表现： n 2.MR表现： n 　　①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变， n 　　①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变， 边缘锐利。 边缘锐利。 n 　　②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由 n 　　②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由 于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2 于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2 加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊 加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊 液信号。 液信号。 n 　　③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈 n 　　③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈 高信号影。 高信号影。 n 　　④增强检查无强化效应。 n 　　④增强检查无强化效应。 诊断检查 n 1、病史 注意有无一侧面部麻木、疼痛或抽动、 n 1、病史 注意有无一侧面部麻木、疼痛或抽动、 听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、 听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、 呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、 呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、 癫癎发作等。有无多饮多尿及内分泌功能障碍症 癫癎发作等。有无多饮多