膜性肾病的学习资料.pptxVIP

膜性肾病的学习资料第1页/共61页 概念肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成为病理特征的肾小球疾病。临床上多表现为肾病综合征或蛋白尿，是引起成人原发性肾病综合征最常见的组织病理学类型之一，也是导致成人终末期肾衰竭的主要肾小球疾病之一。第2页/共61页 第3页/共61页 病理一光镜检查 原发性膜性肾病在光镜下以肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成，引起肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，但不伴有细胞增生为病理特征的肾小球疾病。免疫荧光 原发性膜性肾病免疫荧光检查各期基本相似，即IgG、C3沿肾小球毛细血管壁细颗粒状沉积，有的患者C3荧光强度较弱，部分患者无C3沉积（小于5%）。第4页/共61页 病理二电镜 1期 电子致密物沉积于上皮细胞下与基底膜之间2期 钉突形成3期 基底膜明显增厚，电子致密物沉积于增厚的基底膜内4期 不规则增厚的基底膜内沉积的电子致密物明显减少或消失，呈虫蚀状缺损5期 恢复期第5页/共61页 原发性MN在肾小球系膜区很少出现电子致密物的沉积，系膜区电子致密物的沉积往往提示MN继发于系统性红斑狼疮或乙肝相关肾炎等继发性因素第6页/共61页 特发性膜性肾病临床及病理特点病理：肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。 60%表现为肾病综合征， 约1/3自发缓解 1/3