血小板减少性疾病.pptxVIP

血小板减少性疾病;血小板减少的三大病因; ;2009年ITP国际工作组已将本病正式命名为原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）;ＩＴＰ　分　度;依据病情持续时间I T P 分型; ;I P T 分 类; 原 发 性 I T P 【发病机制】是免疫介导的以体内产生抗血小板抗体导致单核巨噬细胞系统吞噬破坏血小板,使外周血血小板减少的一种自身免疫性疾病，约80%患儿在发病前1-3周左右有病毒感染史或疫苗接种史。 【发病情况】本病见于小儿各年龄时期， 7岁以后明显减少，冬春季发病率较高，约有10%病人是由急性转为慢性。 ;【临床特征】多以皮肤粘膜出血点(2mm)、瘀点(3-5mm)及瘀斑(5mm)，下肢多见，分布不均，大小不一，其他部位如鼻、牙龈，少数患儿有消化道、泌尿道或视网膜出血，若失血过多可有贫血表现，体格检查一般无肝脾肿大，对血小板输注无效，而对糖皮质激素及免疫球蛋白等免疫治疗反应良好。 ;【实验室检查】 ①外周血：血小板减少100*109/L （至少2次）血小板形态可轻度增大，反复多次出血后可有红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞增多。 骨髓细胞学检查：典型改变提示骨髓增生活跃，巨核细胞增多及成熟障碍；血小板生存时间缩短，严重者仅数小时；血小板相关抗体PAIgM、PAIgG、PAIgA一过性增高，PLT回升时迅速下降，临床应用价值不大。;诊 断 标 准;鉴别诊断;先天性： ① 新生儿同种免疫性血小板减少症 ② 母亲ITP引起的新生儿血小板减少症。 获得性：除ITP外还包括 ① 系统性疾病引起的免疫性血小板减少症 ② 药物性免疫性血小板减少症 ③ 输血后紫癜等。 ;一、系统性疾病引起的免疫性血小板减少症;二、药物性免疫性血小板减少症;三、输血后紫癜;血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP);TTP治疗;非免疫性血小板减少;二、假性血小板减少 发生率 0.09%—0.21%。EDTA依赖性凝集素— 血小板或血小板与中性粒细胞的聚集。应用枸橼酸等抗凝剂复检。 三、营养缺乏和酒精导致的血小板减少 叶酸、维生素B12缺乏（约10%） 肝硬化脾大 长期大量饮酒 叶酸缺乏 骨髓直接抑制作用 ;四、电离辐射引起的血小板减少 五、骨髓浸润性血小板减少 六、海绵状血管瘤 ·多为先天性 ·血管组织增生、囊状扩张，形成血管错构瘤 血小板消耗增多，病损处有血小板血栓。;七、低温麻醉所致血小板减少 ·一般为可逆性 血小板贮留在肝脾及其他部位 ·低温 血小板黏附性增高，血小板聚集 八、大量库存血输注所致稀释性血小板减少 九、体外循环所致血小板减少;原 发 性 I T P 的 治 疗; 减少活动，注意卧床休息，易消化饮食，防治感染，局部出血者压迫止血，积极采取各种止血措施，应用一般止血药，如：卡络磺钠、酚磺乙胺(止血敏)、巴曲酶（立止血）及大量维生素C，若有感染应积极控制感染。 ;糖皮质激素：为ITP的一线治疗药物;一线治疗 常规剂量——泼尼松(1-2mg/kg.d)，最大量60mg/(㎡.d)。初始可选择静脉点滴，待出血倾向改善、血小板有上升可给于口服（等计量静脉换算），血小板正常后缓慢减量至停药观察。若糖皮质激素治疗2-4周仍无反应者应尽快减量和停用，并寻找原因。 静脉输注丙种球蛋白IVIg：为重度出血或短期内血小板数进行性下降者一线治疗药物，中和抗血小板抗体以及抑制其产生，剂量：400mg/kg.d×3-5d，或0.8-1g/kg.d×1-2d ;二线、三线治疗包括： 抗-D免疫球蛋白：其作用机制是通过破坏被网状内皮系统(特别是脾脏)清除的Rh(D)阳性红细胞，使Fc受体阻滞，保留了被自身抗体覆盖的血小板。25-50ug/kg.d*5天。 脾切、部分性脾栓塞术：有效率70%. 适用于病程＞1年,plt检测＜50*109/L,有严重大出血症状(10岁以内发病者,5年自然缓解机会较大,尽可能不作脾切); ;严重型ITP急症处理;急症处理;疗效判断;4.复发：指有以下情况之一者： 若原来为CR，当血小板计数低于100＊109／L 或者出血；若患者原来为R，当血小板数低于30＊109／L或者血小板数增加不到基础值的2倍或者有出血。 5.糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给于糖皮质激素至少2个月，以维持血小板在30＊109／L以上和（或）以避免出血。 在定义CR或R时，应至少