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伯 基 特 淋 巴 瘤 临 床 路 径 （2016 年版） 一、伯基特淋巴瘤（BL）临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为伯基特淋巴瘤（ ICD-10：C83.701 ，M9687/3 ）。 （二）诊断依据 根据 《 WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.Pathology andGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue. 》 （2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌?主编，第三 版，科学出版社）， 《 NCCNClinicalPracticeGuidilinesinOncology:Non-HodgkinLy mphoma》(version1,2011)。 临床表现：地方性 BL 非洲高发，常以颌面骨肿块为首发症状， 散发性 BL 多以腹部肿块为首发表现，结外受累及中枢神经系统 （CNS）在BL 多见，注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统（CNS）侵犯表现,患者可伴有发热、乏力、出血等症状。 实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）、 EBV 血清学。 组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单一，弥漫浸 润生长，“星空现象”和高增殖指数（ki-6795%）是其特征。病理免疫组化抗体应包括 sIgM、CD45（LCA）、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织荧光原位杂交（FISH） 检查明确是否存在 c-MYC 异位。 骨髓检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有 骨髓侵犯者行染色体核型检查，组织病理 FISH 结果不理想时，可行骨髓细胞 FISH 检测 MYC 异位。 鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑 CNS 受累者应进行脑脊液检查，包括常规、生化，有条件时行流式免疫分型检测。 影像学检查：颈、胸、腹、盆腔 CT，明确肿瘤侵犯范围。有条件者可直接行 PET-CT 检查。必要时行 MRI 检查。 分期及预后分层： （1）.Burkitt 淋巴瘤的 Murphy 分期 分期 分期 标准 I 侵犯单个淋巴结区或单个结外器官（除外纵膈或腹部） I 侵犯单个结外器官以及区域淋巴结 在横膈的同侧侵犯两个结外器官 侵犯胃肠道伴或不伴肠系膜淋巴结受累 IIR 腹部病变可完全切除 I 两个结外病变位于横膈两侧 病变位于胸腔内（纵膈、胸膜、胸腺） 病变位于脊柱旁或硬模外 腹部病变广泛 侵犯 2 个以上淋巴结区域位于横膈两侧 IIII II II IIIA IIIB IV 局限的、不可切除的腹部病变 广泛的涉及多个脏器的腹部病变 中枢神经系统受累或者骨髓受累（骨髓肿瘤细胞比例＜25%） 低危组：LDH 正常，腹部病灶完全切除或者单个腹外病灶直径 10cm； 高危组：不符合低危判断标准的患者即为高危。 （三）选择治疗方案的依据 根据《淋巴瘤》（石远凯主编，北京大学医学出版社，2007 年， 第一版）、《恶性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主编，人民卫生出版社，2011 年，第二版）、《肿瘤学治疗指南——非霍奇金淋巴瘤NCCN2015》。 治疗选择： 低危组：可采用 CODOX-M 或 Hyper-CVAD 方案 3-4 疗程 且 CR 后至少巩固 1 疗程；身体状态不佳或老年患者，可采用EPOCH 方案 3-4 疗程且 CR 后至少巩固 1 疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。 高危组：可采用 CODOX-M/IVAC 交替方案共 2-3 个循环（含 4-6 疗程）或Hyper-CVAD/MA 交替方案共 2-3 个循环（含 4-6 疗程）；身体状态不佳或老年患者，可采用EPOCH 方案 4-6 疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。 肿瘤溶解综合征的防治：化疗前 2-3 天开始口服别嘌呤醇， 充分水化，化疗期间严密监测电解质和肾功能，高肿瘤负荷的 患者可提前给予小剂量预治疗（CTX200mg/d×3-5 天， Pred1mg/kg×3-5 天）。 中枢神经系统（CNS）侵犯的防治：化疗过程中每疗程均行 腰穿及鞘内注射，确诊 CNS 侵犯退出本路径。 化疗方案及剂量： CODOX-M/IVAC±R（AB 方案）： A 方案（改良的 CODOX-M±R） R375mg·m-2·d-1 第 0 天，为预防肿瘤溶解，第 1 疗程时可推迟 应用 CTX800mg·m-2·d-1 第 1 天，200mg·m-2·d-1 第 2-5 天 ADM40mg·m-2·d-1 第 1 天VCR1.5mg·m-2·d-1,最大 2mg 第 1，8 天 MTX3g·m-2·d-1 第 10 天（第 1h 输入总量 1/3，剩余 2/3 持续输注 23h