血友病治疗及抑制物处理.pptVIP

* 第一页，共二十七页，2022年，8月28日 * 第二页，共二十七页，2022年，8月28日 血友病特点与危害性 ——终生替代治疗 终身性 致残性 遗传性 * 第三页，共二十七页，2022年，8月28日 烫烙法 1100年 冷沉淀物用于治疗血友病 1964年 基因疗法开始临床试验 1998年 1934年 斯泰芬 血浆首次用于治疗血友病 1936年 1992年 首支重组Ⅷ因子问世 1955年 静脉注射血浆蛋白 发明Ⅷ因子静脉注射法 1937年 血友病治疗发展历程 * 第四页，共二十七页，2022年，8月28日 血友病治疗 ——中国血友病专家共识 * 第五页，共二十七页，2022年，8月28日 治疗剂量 1U/kg可使血浆FⅧ水平提高2%，体内半衰期为8-12小时 FⅧ首次需要量=（需要达到的浓度-基础浓度）× 体重（kg）× 0.5；每8～12小时输注首剂一半，直到出血停止或伤口结痂 血友病A： FⅧ浓缩制剂（血浆或重组） 冷沉淀： FVIII 60~100U/ U 冷沉淀 仅用于无浓缩物，轻、中型 血友病A 新鲜冰冻血浆： 1U FVIII/ml FFP 10~30ml/kg，q12h 很难使凝血因子＞25% 制剂选择 早期 足量 足疗程 治疗原则 血