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骨关节发育障碍讲稿
第三章 骨发育障碍性疾病第一节 软骨发育不全 (Achondroplasia)是一种对称性四肢短小,躯干近于正常的不成比例的矮小畸形,以肱骨及股骨为著,有遗传性和家族性。n 病理为一种全身对称性软骨发育异常,干骺端呈明显的黏液样变性,软骨细胞丧失正常排列和生长的机能?软骨内成骨延迟和中止,而骨膜下成骨正常?骨的纵径生长受阻而横径生长正常?长骨粗短
n 临床n 本病生后即有所表现n 主要特点为短肢型侏儒, 头颅短头型增大n 短肢型侏儒n 四肢对称性缩短,躯干骨正常n 四肢短小以近端为著,手指短粗呈三叉戟样n 头颅短头型增大n 颅大,面小, 塌鼻,下颌突出n 腹膨臀翘n 智力与
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