神经变性病的学习资料.pptxVIP

神经变性病的学习资料;教学目的与要求;参考书目;神经变性病;变性(degeneration)系指细胞或间质内出现异常物质或正常物质的量显著增多，并伴有不同程度的功能障碍。 ;一般的细胞变性: ;尼氏小体溶解 ;神经原纤维变性 ;微管(microtubule);路易氏包涵体(Lewy body);轴索及髓鞘的变性 ;神经元变性;神经变性病的分类;影响神经元变性的因素;遗传基因的突变;线粒体能量代谢缺陷;活性自由基分子生成过多;兴奋性氨基酸释放过度;钙离子通过开放与钙离子内流;蛋白磷酸化和蛋白糖基化作用;神经营养因子类缺乏;Parkinson’s disease帕金森病;邓小平（1904-1997）; 在1996年由欧洲帕金森病协会决定将每年的4月11日订为世界帕金森日.每年的4月11日世界各地都会举办有关帕金森病的活动，推动社群对帕金森病患者的支持和了解，并向帕金森病患者传送关怀和关注的信息。 ;AN ESSAY ON THE SHAKING PALSY CHAPTER I DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES SHAKING PALSY (Paralysis Agitans);;;1983年对中国6个城市的调查，帕金森病患病率为34.8/10万；2001年，上海60岁以上人群患病率1.13%。 帕金森病发病有种族差异。白人最高，黑人最低，黄种人居中。 年龄越大，患病风险越高。50岁时发病率10/10万，80岁时，200/10万。 国内1986年，29省：0-50岁患病率0.7/10万。患病高峰70-79岁157.6/10万，80岁以后132/10万;包括;临床表现-- 一般特点;临床表现-- 一般特点;主要临床表现;临床表现-- 1. 静止性震颤(static tremor);;;; 临床表现-- 3. 运动迟缓(bradykinesia); 临床表现-- 3. 运动迟缓(bradykinesia); 临床表现-- 3. 运动迟缓(bradykinesia);小写症(micrographia); 临床表现-- 4.姿势步态异常 ; 临床表现-- 4.姿势步态异常 ;病因迄今未明 特发性PD (idiopathic Parkinsons disease);病因及发病机制 ;病因及发病机制 ;病因及发病机制 ;;;β- and γ-synuclein;Figure 1. The human synuclein family. The different synucleins are represented as a bar. Amino acid positions are indicated at the bottom. The N-terminal amphipathic region, the hydrophobic NAC region, and the acidic tail are separated by vertical dashed lines and are differently hatched. The -112 splice variant of -synuclein (lacking 28 amino acids within the acidic tail) as well as – and -synuclein are shown. The NAC region of -synuclein lacks 11 central amino acids (residues 73–83). The degree of amino acid identity compared to -synuclein, according to cross-species consensus sequences [141], is given as a percentage below eachdomain.;第51页/共123页;Figure 1. Amino acid alignment of the synuclein family in different species. The a-synuclein protein sequence is highlighted by coloured bars indicating the defined functional regions. The protein fragment present in the senile plaques of patients with Alzheimer’s disease (NAC) is incomplete in b-synuclein. N and C de