出血性疾病——大学课件.ppt

临床表现 慢性型 主要见于40岁以下的青年女性 起病隐匿，多无前驱症状，常为体检时偶然发现 出血倾向：轻、局限、反复，多为皮肤、粘膜出血 贫血，少数病程超过半年者可轻度脾大。 目前三十页\总数五十四页\编于十九点 实验室检查 血象：血小板数量、体积、功能 出血时间延长 骨髓象：巨核细胞数量增加、成熟障碍、产板巨核产板减少 血小板抗体 血小板生存时间 伴溶血者为Evans综合征 目前三十一页\总数五十四页\编于十九点 目前三十二页\总数五十四页\编于十九点 诊断 出血表现 多次化验血小板低于100×109/L。 脾脏不大（偶有轻度脾肿大)。 骨髓巨核细胞数增多（或正常）伴成熟障碍。 具有以下条件之一：强的松治疗有效、切脾治疗有效、PAIg增高或PAC3增高、血小板寿命测定缩短。 目前三十三页\总数五十四页\编于十九点 鉴别诊断 再障 脾亢 MDS、luekemia 自身免疫性疾病 TTP 过敏性紫癜 目前三十四页\总数五十四页\编于十九点 治疗 对症治疗 肾上腺皮质激素（机理） 脾切除 免疫抑制剂：VCR、CTX、CsA、硫唑嘌呤 刺激造血：丹那唑、氨肽素、中医 急症处理：IVIG、血小板输注、血浆置换术、甲强龙冲击 目前三十五页\总数五十四页\编于十九点 疗效评价标准 显效：血小板正常2年以上无复发 良效：血小板升至50G/L或较前升高30 G/L，持续2个月 进步：症状改善，血小板升高，持续半月以上 无效：出血与血小板计数均无改善 目前三十六页\总数五十四页\编于十九点 第四节 凝血障碍性疾病血友病 目前三十七页\总数五十四页\编于十九点 概述 血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病 包括血友病A、血友病B、遗传性因子XI缺乏症 临床特点为：阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成、关节出血 我国的血友病中血友病A占80%，血友病B占15%，遗传性因子XI缺乏症极少见 目前三十八页\总数五十四页\编于十九点 第一节 概述 正常的止血与凝血机制 血管在止血中的作用 血小板在止血中的作用 凝血机制 抗凝系统 纤溶系统 目前一页\总数五十四页\编于十九点 血管因素在止血中的作用 局部血管收缩：神经反射与释放介质 血管内皮细胞释放vWF导致血小板局部聚集与黏附 释放TF启动外源性凝血机制 基底胶原暴露启动内源性凝血机制 释放血栓调节蛋白（TM），启动蛋白C（PC）系统 内皮细胞调节NO浓度影响血小板功能 释放内皮素（ET）增强血管收缩 目前二页\总数五十四页\编于十九点 血小板在止血中的作用 血小板止血过程为黏附、聚集、释放三方面 黏附、聚集形成血栓，修复血管 释放血栓素A2(TXA2)收缩血管、诱导血小板聚集 释放血小板第3因子(PF3)参与凝血 激活凝血因子，启动内源性凝血途径 目前三页\总数五十四页\编于十九点 出血与止血示意图 血管损伤血液外流 或血液自发性渗出 出血 凝血反应 纤维蛋白形成 止血 血管应激反应 内皮损伤 血管收缩 血小板活化 黏附聚集 释放反应 目前四页\总数五十四页\编于十九点 凝血机制 内皮损伤 IX IXa + VIIIa VIII 组织损伤 TF+ VIIa VII X Xa + Va V 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白 XIII XIIIa 目前五页\总数五十四页\编于十九点 抗凝系统 抗凝血酶（AT）:肝脏与血管内皮生成，主要灭活FXa与凝血酶，与肝素抗凝密切相关 蛋白C系统：PC、PS、TM。PC、PS为vitK依赖性，TM活化PC，由PS辅助，灭活FV与FVIII 组织因子途径抑制物：对抗FXa、TF/F VIIa 肝素：肺或肠粘膜肥大细胞合成，与AT结合后AT构型变化，灭活FXa与凝血酶 目前六页\总数五十四页\编于十九点 包括纤溶酶原、纤溶酶原激活剂、尿激酶、纤溶酶相关抑制物 纤维蛋白（原）在纤溶酶作用下降解成为FDP、D-DI等产物 纤溶系统 目前七页\总数五十四页\编于十九点 出血性疾病的分类 血管壁异常：遗传性、获得性 血小板异常：数量异常、功能缺陷 凝血异常：遗传性、获得性 抗凝及纤溶异常：多为获得性 复合性止血机制异常：遗传性（vWD）、获得性（DIC） 目前八页\总数五十四页\编于十九点 出血性疾病的诊断 出血特征：年龄、部位、持续时间、出血量、诱因、基础疾病、家族史、饮食习惯 出血局部体征、相关体征、