神经肌肉接头和肌肉疾病.pptVIP

神经肌肉接头和肌肉疾病 第一页，共二十五页，2022年，8月28日 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 重 点 临床表现 诊断 治疗 危象的抢救 第二页，共二十五页，2022年，8月28日 重症肌无力是 AChR-Ab介导的、 细胞免疫依赖的 及补体参与的 主要累及神经-肌肉接头突触后膜的 自身免疫性疾病。 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 第三页，共二十五页，2022年，8月28日 临床特征 起病隐袭 症状波动 缓慢进展 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 第四页，共二十五页，2022年，8月28日 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 第五页，共二十五页，2022年，8月28日 药物、感染、精神创伤、过度疲劳、 月经、妊娠、分娩、外伤、饮酒、 手术等。 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 发病诱因或加重因素： 第六页，共二十五页，2022年，8月28日 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 大多起病隐袭 首发症状多为眼外肌受累，尤其是儿童 眼外肌 83.4％ 肢体 8.4％ 咽喉肌 7.2％ 面肌 0.8％ 危象 0.1％ 第七页，共二十五页，2022年，8月28日 重症肌无力(Myasthenia Gravis) Osserman 分型 ~19岁 20 ~ 39岁 40~ 59岁 60~岁 合计 Ⅰ 80.2％ 27.2％ 18.9％ 24.6％ 60.1％ ⅡA 9.3％ 21.1％ 24.6％ 24.6％ 14.0％ ⅡB 6.8％ 30.7％ 33.8％ 33.8％ 15.8％ Ⅲ 1.4％ 7.8％ 7.6％ 3.1％ 3.8％ Ⅳ 2.2％ 12.5％ 12.8％ 13.8％ 5.9％ Ⅴ 0.1％ 0.6％ 0.4％ 0％ 0.3％ 同济医院2385例MG患者临床资料回顾性分析 第八页，共二十五页，2022年，8月28日 主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳 活动后加重，休息后减轻 晨轻暮重 疲劳试验有助于确诊 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 第九页，共二十五页，2022年，8月28日 右上睑下垂 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 第十页，共二十五页，2022年，8月28日 右眼球外展运动受限 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 第十一页，共二十五页，2022年，8月28日 患者延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危象。 危象是重症肌无力最常见的死亡原因。 感染是诱发危象的常见原因。 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 第十二页，共二十五页，2022年，8月28日 辅助检查 抗胆碱脂酶药物试验 疲劳试验（Jolly试验） 电生理检查可见特征性异常。 AChR-Ab阳性率85～90％ 胸腺影像学可发现胸腺异常。 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 第十三页，共二十五页，2022年，8月28日 抗胆碱脂酶药物试验 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 第十四页，共二十五页，2022年，8月28日 抗胆碱脂酶药物 注意观察毒蕈碱副作用：心动过缓、瞳孔缩小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹泻等。 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 治 疗 第十五页，共二十五页，2022年，8月28日 病因治疗： 肾上腺皮质类固醇类 免疫抑制剂 血浆置换 免疫球蛋白 胸腺切除 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 治 疗 第十六页，共二十五页，2022年，8月28日 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 泼尼松中剂量冲击、小剂量维持口服疗法： 成人60mg /天（儿童1~1.5mg/kg/d），分3次口服或顿服，连服1周, 再40 mg/天, 连服1～2周, 再30 mg/天, 连服1～2周, 症状明显改善后逐渐减量，速度约5mg/月，至5～10mg/天，维持至少1年（儿童维持量为2.5～5mg/天）。 第十七页，共二十五页，2022年，8月28日 危象的处理： 警惕危象的发生； 识别危象的类型； 针对不同类型进行治疗 重症肌无力(Myasthenia Gravis) 治 疗 肌无力危象（最常见，90％以上） 胆碱能危象 反拗危象 第十八页，共二十五页，2022年，8月28日