神经病学 重症肌无力.pptVIP

第一页，共三十页，2022年，8月28日 神经–肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 临床特点：骨骼肌病态易疲劳 活动后加重，休息后减轻 重症肌无力 【概念】 （myasthenia gravis ,MG） 第二页，共三十页，2022年，8月28日 突触前膜神经末梢 突触后膜 突触囊泡 终板电位 Ca 通道 2＋ ACh AChR Ca 2＋ Ca 2＋ Ca 2＋ 神经冲动 第三页，共三十页，2022年，8月28日 氨基糖甙类抗生素 Lambert－Eaton综合征（抗体） 肉毒毒素 （AChR－Ab） 重症肌无力 突触前膜神经末梢 突触后膜 突触囊泡 Ca 通道 2＋ ACh AChR Ca 2＋ Ca 2＋ Ca 2＋ 第四页，共三十页，2022年，8月28日 【病因及发病机制】 MG由AchR-Ab介导，有细胞免疫及补体参与。 70年代Patrick和Fambrough分别以电鳗放电器官纯化AchR蛋白，注入家兔产生实验性MG，血清中可测到AchR-Ab 80~90%病人血清中可检测到AchR-Ab 病人血清输入小鼠可产生MG样的表现 第五页，共三十页，2022年，8月28日 【病因及发病机制】 80%以上病人伴胸腺异常，10-15%为胸腺瘤，40岁占70%以上，65%是胸腺增生 胸腺组织有“肌样细胞”，膜表面具有Ac