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烟雾病 一 概述 烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主 要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后 动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为 特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似 吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。 二 病因 有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素 有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是 一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。 三 临床表现 1.短暂性脑缺血发作(TIA)型 最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性 瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运 动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。 极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、 不自主运动或智力障碍。 2.梗塞型 急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。 3.癫痫型 频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。 4.出血型 蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患 者。 以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差， 多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫 痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。 此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够 维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型 发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑 损伤。 四 检查 1.体检 有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。 2.实验室检查 （1）一般化验检查 一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C 反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验 等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下；血沉可稍高，多数 正常；抗“0”可稍高；若患者系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可 为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳 性。 （2）脑脊液检查 脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。 3.影像学检查 （1）脑电图 一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者， 其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广 泛的中、重度节律失调。 （2）脑血管造影 脑血管造影是确诊此病的主要手段。 （3）CT扫描 烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。 ①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室扩大。④颅内出血。⑤强 化CT扫描。 （4）磁共振（MRI） 可显示烟雾病以下病理形态变化：①无论陈旧性 还是新近性脑梗死。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③ 局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空 效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。 五 诊断 目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会199 7年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、 中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管 网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化。自身免疫 性疾病。脑膜炎。脑肿瘤。唐氏综合征。脑外伤。放射线头部照射和 甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。 影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。应用经颅多普勒超声（TCD） 筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者。TCD能够发现更多缺血 性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。在确诊方面， 数字减影血管成像（DSA）仍然是最准确、可靠的诊断方法，磁共振成 像/磁共振血管成像（MRI/MRA）可以对大部分烟雾病患者做出明确的 诊断。 六 治疗 1.内科治疗 对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮 抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降 颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。 2.外科治疗 烟雾病外科手术可以分为直接搭桥，间接搭桥及两者结合这三种方式。 据目前证据的专家共识，对于有脑缺血型临床表现亚型的患者，在改 善血流动力学障碍方面的治疗策略上：直接搭桥手术或间接搭桥手术 对小儿均有效；直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效， 而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。 七 预