小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断.pptxVIP

小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断第1页/共91页第2页/共91页 小B细胞淋巴瘤是一组与弥漫性大B细胞淋巴瘤相对的，主要由中、小B淋巴细胞构成的肿瘤。第3页/共91页小B细胞淋巴瘤占NHL的46.3%，BCL的56.7%，包括：滤泡性淋巴瘤（FL）套细胞淋巴瘤（MCL）小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（MALTL）淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）第4页/共91页小B细胞淋巴瘤的共同特征临床特点： 中老年 临床进展缓慢，低度恶性（MCL除外） 高度恶性淋巴瘤转化 治疗后可缓解，但难以治愈形态学：中、小淋巴细胞组成免疫表型：表达B细胞相关抗原（CD19， CD20，CD22，CD79a）和免疫球 蛋白单一轻链（κ或λ）遗传学特征：IgH和IgL基因重排第5页/共91页滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma） 起自滤泡中心（生发中心）B细胞，肿瘤由中心细胞和中心母细胞组成，至少有部分滤泡结构。第6页/共91页FL临床特点中老年人，中位年龄59岁男：女=1：1.7淋巴结无痛性逐渐增大（颈、腹股沟、腋窝）脾脏，骨髓，外周血和口咽环常累及胃肠道、皮肤和软组织也可累及2/3患者为临床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率72%第7页/共91页FL形态学（一）组织结构：肿瘤性滤泡密集排列，占据 整个淋巴结肿瘤细胞：中心细胞（CC） 中心母细胞（CB）第8页/共91页第9页/共91页第10页/共91页FL形态学（二）按肿瘤性滤泡多少分为： 滤泡为主（滤泡＞75%） 滤泡和弥漫（滤泡25-75%） 弥漫为主（滤泡＜25%）第11页/共91页FL形态学（三）按肿瘤性滤泡内CB数目分级： 1级 0-5CB/HPF 2级 6-15CB/HPF 3级 ＞15 CB /HPF 3a（＞15 CB /HPF，但仍存在CC） 3b（CB形成实性片状）第12页/共91页第13页/共91页FL形态学变型皮肤滤泡中心淋巴瘤弥漫性滤泡中心淋巴瘤第14页/共91页FL免疫表型和遗传学特征免疫表型： sIg+（M+/-G） bcl-2+，bcl-6+，CD10+，FDC+ CD5-，CD23-，CD43-，cyclinD1-遗传学特征：t（14；18）（q32；q21） BCL2基因重排第15页/共91页CD10第16页/共91页bcl-2第17页/共91页FL病理诊断报告 应包括：肿瘤的滤泡多少： 滤泡为主，滤泡弥漫混合，弥漫为主组织学分级：1，2，3级有无弥漫性大细胞区域第18页/共91页FL与RFH鉴别诊断FLRFH形态学 滤泡整个淋巴结皮质区 “星空”现象-+ 套区-/++ 滤泡间CC/CB+-免疫组化 bcl-2+- IgLκ +/λ-或κ-/λ-κ +/λ+ Ki-67常＜25%常＞40%细胞遗传学 t（14；18）+-第19页/共91页第20页/共91页bcl-2第21页/共91页套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma）起自滤泡周套细胞内层CD5+，CD23- B细胞肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细胞的高度侵袭性恶性淋巴瘤第22页/共91页MCL临床特点中老年人，中位年龄60岁男：女=2~4：1全身淋巴结肿大胃肠道和口咽环常累及80%患者为临床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率27%第23页/共91页MCL形态学组织结构：套区生长 结节状生长 弥漫性生长肿瘤细胞：套细胞第24页/共91页第25页/共91页第26页/共91页第27页/共91页第28页/共91页MCL形态学变型母细胞变型 典型 多形性其它变型 小细胞 边缘区细胞第29页/共91页第30页/共91页第31页/共91页MCL免疫表型和遗传学特征免疫表型： sIg+（M+/-G） CD5+，CD43+，cyclinD1+ CD23-，bcl-6-，CD10-，FDC+遗传学特征：t（11；14）（q13；q32） BCL1基因重排第32页/共91页CD5第33页/共91页cyclin D1第34页/共91页cyclin D1第35页/共91页小淋巴细胞性淋巴瘤（Small Lymphocytic Lymphoma）起自循环中CD5+，CD23+ B细胞肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞和副免疫母细胞（假滤泡）组成第36页/共91页SLL临床特点老年人，中位年龄65岁男：女=2：1淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累及90%以上患者临床Ⅲ-Ⅳ期5%进展为大B细胞淋巴瘤（Richter综合征）5年生存率51%第37页/共91页SLL形态学组织结构：弥漫生长 假滤泡（增殖中心）肿瘤细胞：小圆形淋巴细胞 幼淋巴细胞 副免疫母细胞第38页/共91页第39页/共91页第40页/共91页第41页/共91页SLL免疫表型