溶血性贫姚血PPT课件.pptxVIP

溶血性贫血Hemolytic Anemia ;概念 ;丶晨曦吻过彩虹的脸╮ | 丶阳光溺在黎明的爱╮我们都一样* | 我们都一样*朝夕相处` | 相濡以沫`゛一抹苦笑 | ゛一抹淡笑阿狸妈咪☆ | 阿狸爹地★花儿对我笑# | 太阳当空照#请叫我。疯狂哥-。 | 请叫我。斯文姐-。゛接吻゜灰常陌生╮ | ゛拥抱゜灰常陌生╮喧嚣尘世 | 安之若素独爱高跟鞋的傲慢ヽ | 唯爱高脚杯的自负ヽ∈记忆那么伤 | ∈记忆那么难诺~相许 | 诺~相依ぃ-贪恋迩de小温柔 | ぃ-怀念迩de小暧昧。咖啡不解酒的醉 | 。白天不懂夜的黑夕阳西下、葬爱 | 黄昏半晓、拾忆丨要牵就牵手。 | 丨要亲就亲嘴。虚虚虚丶伪___,↘ | 肤肤肤丶浅___,↘只是这样而已。 | 就是这样而已。シ＿巴黎de雪 | シ＿东京de雨看看不懂、烟花散尽 | 猜不透、花开花落幻象空间 | 她在他城。◆也曾——相爱、 | ◇也曾——相恋、▼゛大丈夫 | ▼゛小娇妻心~为你跳动。 | 眸~为你温柔。-男人一世争权° | -女人一生争宠°█゛在乎不在乎的在乎 | █゛怀念不怀念的怀念小姐别别勾引我# | 先生别别碰我#゛依然爱你 | ゛依然想你缺一半.°情绪 | 多一半.°私心无毒不;一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 1、异传性红细胞膜缺陷 2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（GPI）锚链蛋白异（PNH） （二）遗传性红细胞内酶缺乏（G6PD） （三）珠蛋白和血红素异常 ;二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 1、免疫性溶血性贫血 2、血管性溶血性贫血 3、生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等 4、理化因素 5、同种免疫性溶血性贫血;发病机制 ;二）、血红蛋白的异常 三）、机械性因素 ;;异常红细胞的清除 血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉粪胆原的肠肝循环 骨髓中红糸造血代偿性增生 ;临床表现 ;二、慢性溶血性贫血 以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。长其高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴儿时期起病者可有骨骼改变。; 由于血清中胆血素升高（34.2 ? mol/L ）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。;;实验室检查 ;一、提示红细胞破坏的实验室检查 一）、血???外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 尿胆原排出增多;二）、血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 ;三）其他提示RBC破坏增多的检查 1、RBC寿命测定〈15天（正常半衰期 25～32天） 2、血片见RBC碎片 3、血清乳酸脱氢酶升高;二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 1、网织红细胞增多：达0.05~0.2 2、周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 3、骨髓幼红细胞增生;三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等 2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应 3、海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2μm大小颗粒折光小体 4、红细胞渗透性脆性增加 5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标; 红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。 ;参考值： 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。 ;珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测： 醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血;; 免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中