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* * * * 风湿热医学专业知识宣讲 风湿热 第四、五节 儿科学（第9版） 内 容 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预防和预后 儿科学（第9版） 概述 一、概述 风湿热（rheumatic fever，RF）是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病。 主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。 近年来发病率明显降低，隐匿起病，表现不典型，可主要表现为单纯性心肌炎。 儿科学（第9版） 概述 基本病理改变为结缔组织和胶原纤维弥漫性渗出和增生性病变，主要累及心脏、关节和皮肤，胸膜、肺和肾也可受累。 病变过程分为急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。 三、病理 儿科学（第9版） 概述 急性渗出期 结缔组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。 部位：心脏、关节，皮肤 持续时间：约1个月 三、病理 儿科学（第9版） 概述 增生期 特征是形成风湿小体（Aschoff小体），是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。 部位：主要存在于心肌和心内膜（包括心瓣膜），还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结） 持续时间：约3～4个月 概述 风湿小体（箭头处） 三、病理 儿科学（第9版） 概述 硬化期 纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。 部位：主要累及二尖瓣和/或主动脉瓣。 持续时间：约2～3个月 瓣膜赘生物（箭头处） 概述 三、病理 儿科学（第9版） 概述 四、临床表现 1. 一般表现 急性患者半数以上病前1～6周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。 典型的初发病例起病时多有发热，伴苍白、乏力、多汗、食欲不振等。 儿科学（第9版） 概述 3. 关节炎3 多发性、游走性大关节炎 典型表现有红、肿、热、痛和功能障碍，不典型的仅表现关节痛 发病很少超过1个月，不留畸形% 4. 舞蹈病3 不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主。 其他症状后数周或数月发生，也可为首发症状。% 四、临床表现 儿科学（第9版） 概述 皮下小结、环形红斑 5. 皮肤症状 概述 环形红斑（箭头处） 概述 皮下小结（标示处） 四、临床表现 儿科学（第9版） 概述 链球菌感染证据 抗链球菌抗体 （ASO，Anti-DNaseB等） 五、辅助检查 风湿热活动指标 白细胞计数增高 血沉增快 C-反应蛋白阳性 儿科学（第9版） 概述 心脏损害依据 ，、 心电图－P-R间期延长 超声心动图－瓣膜赘生物（箭头处） 五、辅助检查 儿科学（第9版） 概述 六、诊断和鉴别诊断 是否为风湿热 是否伴心脏炎 是否有风湿热活动 诊断： 儿科学（第9版） 概述 修订的Jones诊断标准 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 1.心脏炎 临床表现 1.近期患过猩红热 （1）杂音 （1）既往风湿热病史 （2）心脏增大 （2）关节痛 2.咽培养溶血性链球菌阳性 （3）心包炎 （3）发热 （4）充血性心力衰竭 3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高 2.多发性关节炎 实验室检查 3.舞蹈病 （1）ESR增快，CRP阳性，白细胞增多，贫血 4.环形红斑 （2）心电图：P-R间期延长，Q-T间期延长 5.皮下小节 儿科学（第9版） 概述 幼年特发性关节炎 鉴别诊断 急性白血病 病毒性心肌炎 六、诊断和鉴别诊断 儿科学（第9版） 概述 无心脏炎患儿卧床休息2周 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周，心衰患儿卧床休息至心功能恢复后至少8周 七、治疗 一般治疗和护理 概述 青霉素：2周，青霉素过敏改用其他有效抗生素 清除链球菌感染 儿科学（第9版） 概述 抗风湿药物治疗 常用阿司匹林，急性期 100mg/ （kg·d）（最大≤3g/d），2～4周后减量 心脏炎首选糖皮质激素，泼尼松 2mg/（kg·d）（≤60mg/d），2～4周减量，总疗程8～12周；重症氢化可的松或甲基强的松 心力衰竭时大剂量糖皮质激素的应用，慎用洋地黄类药物 七、治疗 儿科学（第9版） 概述 初发的预防（一级预防） 增强体质，预防呼吸道感染 复发的预防（二级预防） 长