肾上腺疾病PPT课件.pptxVIP

肾上腺疾病;基础知识;基础知识; 肾上腺皮质 球状带：盐皮质激素 (Mineralocorticoids, MC) 束状带：糖皮质激素 (Glucocorticoids, GC) 网状带：性激素(sex hormones);糖皮质激素的分泌受下丘脑-垂体前叶-肾上腺皮质轴(hypothalamo-pituitary-adrenal axis, HPAa)的调节。 CRH由下丘脑正中隆起部位的神经细胞分泌，由垂体门静脉进入垂体前叶，促进ACTH的合成和分泌。;下丘脑—垂体—肾上腺轴（HPA轴）;皮质醇增多症（Cushing’Syndrome） ;定 义;Cushing综合征病因分类;ACTH依赖性Cushing综合征;垂体依赖性Cushing综合征;异位CRH分泌综合征;异位ACTH分泌综合征;;临床分类; 典型病例的表现如下： 向心性肥胖、满月脸、多血质 全身及神经系统 肌无力 精神、情绪变化 皮肤表现 皮肤薄，瘀斑。 紫纹 真菌感染。 ; 心血管表现 高血压 性功能障碍 代谢障碍 糖尿病、低血钾性碱中毒，部分患者因潴钠而有水肿。骨质疏松。儿童患者生长发育受抑制。;诊 断;病因诊断： ACTH测定 大剂量地塞米松抑制试验 CT、MRI 等影像学检查 ;疑为库欣综合征; 肥胖症患者：腹部为白纹，尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律保持正常。 酗酒：血、尿皮质醇分泌增高，可不被小剂量地塞米松抑制，在戒酒一周后，生化异常即消失。 抑郁症：尿游离皮质醇、17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇可增高，小剂量地塞米松不能抑制，但无库欣综合征的临床表现。;应根据不同的病因进行相应的治疗 库欣病： 经蝶窦切除微腺瘤，为近年首选。 肾上腺手术，一侧大部分切除、一侧全切，手术后行垂体放射治疗。 大腺瘤，开颅手术。 药物治疗，可用溴隐停、赛庚啶、丙戊酸钠等。 肾上腺瘤：手术切除腺瘤，术后暂时替代治疗，并用ACTH促进萎缩的肾上腺恢复。; 肾上腺癌 手术治疗 未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗 分泌异位ACTH的肿瘤 治疗原发性恶性肿瘤，视具体病情做手术、放疗和化疗 不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药;不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生 行双侧肾上腺切除术，术后做激素替代治疗 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 米托坦(双氯苯二氯乙烷，o，p′-DDD) 美替拉酮(SU4885） 氨鲁米特 ;原发性慢性 肾上腺皮质功能减退症 (Chronic primary adrenal insufficiency) ; 定义 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofunction)又称Addison病 继发性者由下丘脑-垂体病变引起。 病因 感染：结核 自身免疫： 其他：肿瘤、手术、淀粉样变、真菌感染;其他少见原因;分 类;临床表现;其他症状包括： 消化系统：皮质醇减少——胃酸、胃蛋白酶减少——食欲低下、消化不良、恶心、呕吐、腹胀、腹痛。 循环系统：心脏缩小、心音低钝；血压低（血容量下降、对儿茶酚胺敏感性下降），头晕、晕厥等。 神经系统：精神萎靡、淡漠、记忆力下降、甚至精神失常。 生殖系统：女性：毛发脱落、月经紊乱、闭经。 男性：性功能下降。 代谢异常：低血糖、稀释性低血钠等 对各种感染抵抗力低下、抗应激能力差；结核所引起者可有结核中毒症状; 肾上腺危象： 诱因：各类应激、中断肾上腺皮质激素治疗 表现 恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水 严重的疲乏、食欲减退 血压降低、心率快、脉细弱、 低血糖症、低钠血症，血钾可低可高 精神失常、昏迷;实验室检查; 典型症状 体征 实验室检查;治 疗;病因治疗 如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗 肾上腺危象治 疗 补充盐水 2000ml-3000ml/日 补充葡萄糖液 避免低血糖 糖皮质激素 静输氢化可的松200~800mg/d 治疗感染，去除诱因 ;原发性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism）;原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism) 肾上腺皮质醛固酮分泌增多并导致水、钠潴留体液容量扩增,血压升高,抑制肾素-血管紧张素系统 高血压患者中约占10％;肾素血管紧张素醛固酮系统;醛固酮瘤 多见，多为一侧腺瘤，直径大多介于1～2cm。 特发性醛固酮增多症 双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA） 多于青少年