中国NMOSD诊治指南.pptxVIP

第1页/共41页中国NMOSD诊治指南第2页/共41页视神经脊髓炎免疫介导以视神经和脊髓受累为主的CNS炎性脱髓鞘疾病AQP4-IgGNMOMS＞第3页/共41页2007NMOSD临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性如单发或复发性ON单发或复发性LETM伴有类风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM他们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO延髓最后区丘脑下丘脑第三和第四脑室周围脑室旁胼胝体大脑半球白质第4页/共41页随后的研究发现：NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异部分NMOSD患者最终演变为NMOAQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的2015 NEW NMOSD取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD他是一组主要由体液免疫参与的抗原抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱鉴于AQP4-IgG具有高度的特异性和较高的敏感性，诊断小组进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组合AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则第5页/共41页NMOSD流行病学NO小样本流行病学资料NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近，约为1-5/10万人*年，但在非