朊病毒疾病及其治疗.pptxVIP

朊病毒疾病及其治疗;阮病毒的病理特征; ;库鲁病发生在巴布亚新几内亚 东部高地地区。主要通过同类相食而感染 潜伏期大于30年,其症状相当一致,可分三阶段:能走动、能静坐、死亡。开始的症状为头疼、关节疼, 6~12周后,轻微颤抖和共济失调,接着发声隔离,大脑紊乱,最后不能直立、行走,在皮肤溃疡、肺等病后衰竭而亡 ;CJD为地域性的,每年发生率约为百万分之一,在全世界,各种年龄都能发生,但30岁以下, 80岁以上极少见。 10%~15%的病例中,朊病毒蛋白基因突变为致病原因。 CJD病人所有大脑区域的功能被选择性、不对称地抑制,症状为快速进行性痴呆,并伴随肌阵挛,随疾病进展,精神紊乱很明显,从心神不定到神经错乱,严重痴呆,最后,病人常为哑、易怒、无反应,并大小失控;主要发生在北半球,发病率为亿分之 　二,一般50多岁发病。 GSS为一种异质的神经病变性疾病,也称为伴有痴呆和斑状沉积的丘脑共济失调 此病易与其他慢性神经变性疾病混淆;通常发病年龄为50多岁 症状为顽固性的进行性失眠,自主神经系统紊乱,并有交感神经亢进,运动失调,自发和诱发的肌阵挛,颤抖,发音隔离,反射亢进,痉挛,共济失调,记忆、注意力、方向感减弱,但不严重痴呆。对睡眠干扰表现为:显著减少,失去慢波和快动眼睡眠,失眠,复合幻觉,最后阶段为痴呆和昏迷,内分泌紊乱。;阮病毒病的治疗;抗生素类及多肽类;;;;;体内试验中，将ＬＲＰ／ＬＲ的重组单链抗体片段（ｓｉｎｇｌｅ　ｃｈａｉｎ　ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ，ｓｃＦＶ）注射免疫Ｃ５７ＢＬ／６小鼠后，降低了ＰｒＰＳｃ在外周组织内的增殖，且明显延长了小鼠的临床发病潜伏期 ;已证明Ａｎｔｉ－ＬＲＰ／ＬＲ抗体Ｗ３可以抑制ＰｒＰＳｃ在感染痒病病毒的神经细胞ＳｃＮ２ａ内的聚集 ;;;;谢谢！;感谢观看！