自身免疫性脑炎中国专家共识解读.pptxVIP

自身免疫性脑炎中国专家共识解读第1页/共50页第2页/共50页2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白(neuronal cell-surface or synaptic protein)的自身抗体被陆续发现。经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害。广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff′s brainstem encephalitis)也属于AE的范畴。第3页/共50页 边缘性脑炎(limbic encephalitis) 边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE）系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的中枢神经系统（CNS）炎性疾病。第4页/共50页LE的临床类型对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-395第5页/共50页第6页/共50页2 AMLE第7页/共50页第8页/共50页中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11期第9页/共50页第10页/共50页本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体第11页/共50页1 临床分类第12页/共50页2 临床表现第13页/共50页第14页/共50页推荐意见第15页/共50页3 诊断流程与诊断标准3.1 AE的诊断流程 AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。第16页/共50页自身免疫脑炎的临床评估程序第17页/共50页自身免疫脑炎的临床评估程序第18页/共50页3.2 AE诊断条件第19页/共50页3.2 AE诊断条件第20页/共50页3.2.4 合理地排除其他病因3.2 AE诊断条件第21页/共50页3.3 诊断标准第22页/共50页推荐意见： AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。第23页/共50页4 各型AE的临床特点、诊断要点与鉴别诊断4.1 抗NMDAR脑炎第24页/共50页第25页/共50页第26页/共50页4.2 抗LGI1脑炎第27页/共50页第28页/共50页第29页/共50页4.3 抗GABABR抗体相关脑炎第30页/共50页第31页/共50页第32页/共50页4.4 抗IgLON5抗体相关脑病第33页/共50页4.5 抗CASPR2抗体相关脑炎第34页/共50页5 鉴别诊断第35页/共50页第36页/共50页6 治疗第37页/共50页6.1 免疫治疗第38页/共50页抗NMDAR脑炎患者肿瘤阳性肿瘤阴性效果良好效果良好切除肿瘤激素+IVIg或激素+血浆交换激素+IVIg或激素+血浆交换口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查口服激素减量每年肿瘤排查效果差、无效酌情重复一线免疫治疗二线免疫治疗：利妥昔单抗或静脉环磷酰胺、效果差、无效效果良好口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查其他免疫治疗长程免疫治疗肿瘤排查第39页/共50页6.1.1 糖皮质激素： 一般采用糖皮质激素冲击治疗，方法为： 甲泼尼龙1000 mg/d ×3， 500 mg/d ×3， 而后可减量为甲泼尼龙40～80 mg/d，静脉滴注2周；或者改为口服醋酸泼尼松1 mg/kg/d × 2周(或者口服甲泼尼龙，按5mg醋酸泼尼松＝4 mg甲泼尼龙)；之后每2周减5mg。 对于轻症患者，可以不采用冲击治疗而直接采用口服激素。口服激素总疗程为6个月左右。在减停激素的过程中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。第40页/共50页6.1.2 IVIg： 根据患者体重按总量2g/kg,分3-5d静脉滴注。对于重症患者，建议与激素联合使用，可每2-4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患者和复发性AE患者。6.1.3 血浆交换： 可与激素联合使用。在静脉注射免疫球蛋白之后不宜立即进行血浆交换。血浆交换可能难以作用于鞘内自身抗体合成。对于脑脊液抗体阳性而血清抗体阴性的病例，血浆交换疗效有待证实。 第41页/共50页6.1.4 利妥昔单抗： 按375 mg/m2体表面积静脉滴注，每周1次，根据外周血CD20阳性的B细胞水平，共给药3-4次，至清除外周血CD20细胞为止。如果一线治疗无显著效果，可以在其后1-2周使用利妥昔单抗。国外抗NMDAR脑炎患者采用利妥昔单抗的比例在50%以上。在