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心肌病分型的课件资料第1页/共49页 2 * 心肌疾病是一大类病因复杂多样和临床表 现繁多的疾病。 * 由于病因和发病机制不明，多年来对于心肌 病的定义和分型一直争议不断。 * 近年来，随着分子生物学技术在心肌病研究 中的应用，使我们对心肌病的认识大大提高。 第2页/共49页 3心肌病分型演变历史 第3页/共49页 4 1972年Goodwin和Oakley最早提出心肌病的 概念，并定义为“原因不明的心肌疾患”。包括：（1）充血型；（2）肥厚型，又分为梗阻性和非梗阻性；（3）限制（闭塞）型心肌病。 第4页/共49页 5 1980年世界卫生组织和国际心脏病学联 合会（WHO∕ISFC）工作组第一次发 表关于心肌病的定义和分类报告。 心肌病被定义为“原因不明的心肌疾病”。 第5页/共49页 61980年WHO∕ISFC工作组关于心肌病的分型（1）扩张型心肌病 （2）肥厚型心肌病 （3）限制型心肌病 （4）特异性心肌病 第6页/共49页 7 1995年世界卫生组织和国际心脏病学联 合会（WHO∕ISFC）工作组对心肌病 重新定义和分类。将心肌病定义为伴 心功能不全的心肌疾病，分为原发性 和继发性。 第7页/共49页 8分类1995年WHO/ISFC原发性心肌病：（1）扩张型心肌病（DCM）（2）肥厚型心肌病（HCM）（3）限制型心肌病（RCM）（4）致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)（5）未定型心肌病 (UCM)继发性心肌病又称特异性心肌病 第8页/共49页 9继发性心肌病的分类（1）缺血性心肌病（2）代谢性心肌病（3）炎症性心肌病（4）围产期心肌病（5）过敏性及中毒性心肌病（6）其他第9页/共49页 10扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy第10页/共49页 11特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损， 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。第11页/共49页 12细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形。病 理第12页/共49页 13第13页/共49页 14第14页/共49页 15血栓二维超声（心尖四腔观）第15页/共49页 16心脏彩超：一大二小三薄四弱一大 心室腔大二小 瓣口相对较小及瓣膜动度小三薄 心室壁相对较薄四弱 心室壁动度弱第16页/共49页 17肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopthy第17页/共49页 18第18页/共49页 19主要特征：心肌非对称性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。第19页/共49页 20 肥厚性心肌病 左心室腔缩小，心室壁均匀增厚， 室间隔与后壁厚度之比≥1.3第20页/共49页 21心肌细胞异常肥大、变短、形态各异肌原纤维斜向、横向或多向走行肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列间质纤维化心肌内血管内径缩小，管壁增厚第21页/共49页 22第22页/共49页 23第23页/共49页 24限制性心肌病Restrective Cardiomyopathy第24页/共49页 25限制性心肌病单侧或双侧心室充盈受限制。心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄，亦称为心内膜心肌纤维化。第25页/共49页 26致心律失常性右室心肌病Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy第26页/共49页 27* 右室心肌被纤维及脂肪组织所置换* 心律失常及猝死常见* 右室扩张,右心功能下降或衰竭* 常家族性发病* 多为常染色体显性遗传第27页/共49页 28心电图：LBBB型室速、室早为主。心脏影像学检查： 右室扩大、收缩减弱、室壁变薄。第28页/共49页 29不定型心肌病一些不完全符合上述任何一组的心肌病；患者可能表现不止一种心肌病的临床表现。第29页/共49页 30左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM* 1984 年Engberding 等通过心血管造影和二维超声检 查首次发现1 例成年女性患者左心室肌发育异常,心肌 肌束间如海绵状的血液窦状隙持续存