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血小板功能异常介绍 01疾病介绍先天性异常分类继发性异常目录030204 基本信息血小板功能异常（Qualitative plateletdefects）是一组因血小板粘附、聚集、释放、促凝功能及花生四烯酸代谢缺陷而致的出血性疾病。分为先天性及后天获得性两类，小儿多为先天遗传性。共同特点是血小板数目多无明显减少，而血小板功能检查异常：如出血时间延长，凝血酶原消耗减低，凝血活酶生成不佳，束臂试验阳性。但凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间以及部分凝血活酶时间则均正常。 疾病介绍 疾病介绍该类疾病中血小板数量正常，但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常，可能是由于内源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改变了正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。血小板具有粘附、聚集、释放等功能。当血管内皮细胞损伤时血小板反应迅速，首先粘附于损伤之处，继而聚集，形成凝块并释放出多种促凝素或血管活性物质，使血栓形成，从而达到止血目的。另外血小板还具有促进纤维蛋白溶解的作用。血小板功能异常是指血小板粘附、聚集、释放、促凝等功能缺陷而引起的出血性疾病，也就是指血小板质量的异常。临床特征为粘膜出血，血小板计数正常或轻度减少，而出血时间延长，血块收缩不佳，血小板畸形。常见的疾病有两种，一是先天性血小板缺陷，见于巨血小板综合征，血小板无力症，先天性结缔组织病等。二是获得性血小板缺陷，见于尿毒症，骨髓异常综合征，药物引起血小板功能障碍，异常蛋白症，肝病，弥漫性血管内凝血等。 分类 分类本病临床上分类为：1.先天性（1）巨大血小板综合征；（2）血小板无力症；（3）贮存池病；（4）阿斯匹林样病；（5）血小板型血管性假血友病。2.后天性（继发性）（1）药物所致；（2）系统性疾病所致：尿毒症 先天性异常 先天性异常巨大血小板综合征巨大血小板综合征简介（Bernard-Souliersyndrome）为常染色体隐性遗传，生后数日即可发病，临床多见中度出血征。其基本缺陷是血小板膜上糖蛋白Ib（GPIb）缺乏所致的粘附功能减低。血小板计数可轻度减少，血小板巨大，约有50%～80%的直径可达2.5～8μm（正常1～4μm），大似淋巴细胞。出血时间显著延长，血块收缩正常，凝血酶原消耗不佳，血小板粘附试验减低。血小板聚集试验对ADP、肾上腺素、胶原聚集正常，但对瑞斯脱霉素或含有Ⅷ因子的牛纤维蛋白原不聚集。因为GPIb含有Ⅷ因子/VWF（VonWillebrandfactor）的受体。用单克隆抗体可进行确诊。无特效治疗，重症者可输血小板，但输血小板后，患者可产生抗血小板膜上糖蛋白Ib抗体，使输入的血小板寿命缩短。此病病程较长，但随年龄增长，出血或可逐渐减轻。流行病学本病罕见，世界范围内发病率约1/100万系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。 继发性异常 继发性异常可分药物及全身系统疾病两方面。药物所致血小板功能异常虽然多种药物可以损害血小板的功能，但实际上如果病人的止血机能完善时，这些药物仍不易产生继发性血小板功能异常性出血的。反之，如果病人潜在有原发性或继发性止血机制不全的疾病如血栓性血小板减少或血友病时，则易发病。药物按其损伤血小板的部位不同可分为以下四类：（1）干扰血小板膜的受体：常见者如阿米替林，氯霉素、氨基节青霉素、头孢霉素，可卡因、异丙肾上腺素，二苯海拉明，酒精等。（2）抑制前列腺素的合成（抑制花生四烯酸代谢）：如阿斯匹林、消炎痛、保泰松、速尿、对异基丁苯基醋酸等。（3）抑制血小板磷酸酯酶活性：如咖啡因、茶碱、罂粟碱、长春花碱等。（4）作用机制不详的药物：如乙酸唑胺、利尿酸钠、羟氯喹、金霉素、双香豆素、肝素等。在以上多种药物中，又以抗炎性药最易引起血小板功能异常出血，如阿斯匹林、秋水仙素、对异基丁苯基醋酸、消炎痛和苯磺唑酮等。 谢谢观看