婴儿胆汁淤积症诊疗新进展.pptxVIP

婴儿胆汁淤积症诊疗新进展第1页/共61页第2页/共61页 定义1 流行病学2 胆汁淤积症发病机制3 体格检查4 胆汁淤积性肝病一周内检查程序5 代谢性肝病6 血清γ-GT对婴儿胆汁淤积症的诊断7 治疗8 相关小问题9 预后10第3页/共61页定义一岁以内，包括新生儿期出现的黄疸总胆红素85umol/L 结合胆红素17umol/L总胆红素85umol/L 结合胆红素20%第4页/共61页定义发生于婴儿期（包括新生儿期）病因多种，如遗传性、代谢性、感染性等。具有胆汁淤积+肝病两部分特征 胆汁淤积：黄疸 高间接胆红素血症 分辨染色变浅、尿色加深 部分患儿伴有瘙痒 肝病征象：肝脏增大伴/不伴肝脏质地改变 ALT和/AST增高 肝脏合成代谢、解毒、免疫、凝血第5页/共61页 定义1 流行病学2 胆汁淤积症发病机制3 体格检查4 胆汁淤积性肝病一周内检查程序5 代谢性肝病6 血清γ-GT对婴儿胆汁淤积症的诊断7 治疗8 相关小问题9 预后10第6页/共61页流行病学其他病因包括：①儿童胃肠外营养相关性肝病6％②进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)5％③垂体功能低下2％④各种感染2％⑤交通性海绵状肝内胆管扩张l％⑥其他少见原因4％。第7页/共61页流行病学疾病谱的变化原因：一方面反映诊断治疗水平的提高，如PFIC 1、2和3型等均在1991年后才被认识，2001年后NICCD逐步被认识。另一方