新生儿呼吸系统及常见呼吸问题.pptxVIP

新生儿呼吸系统及常见呼吸问题;胎儿至新生儿的肺过渡;超早产儿（GA≤28 weeks） 及早期早产儿（GA ≤ 32 weeks）肺不成熟，面对这些改变易发生并发症。 某些先天性肺或气道先天发育异常不影响胎儿在宫内发育。 ;导致新生儿呼吸问题的原因;我国 呼吸困难占住院新生儿的20.5%。 由于剖宫产率增加，由呼吸问题住院新生儿增加。 Qian, et al. Chin Med J (Engl) 2010; 123: 2769–2775. ;呼吸困难常见原因;RDS;CLD;TTN ;PPHN;MAS 先天性肺炎 CAM是主要原因 气胸 肺内气体进入胸膜腔， 早产儿偏多，RDS正压通气。 足月儿需要复苏或正压通气者 MAS或BW较大者易发生气胸。;PS缺乏2hours 6days;先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangietasis，CPL);病因 结缔组织发育异常致淋巴管扩张/ 家族性/基因突变 染色体异常 与多种先天畸形（综合征）有关 临床特点 宫内 非免疫性胎儿水肿 胸膜渗出 新生儿 呼吸困难、 呼吸衰竭（由乳糜胸及肺发育异常、PS缺乏、早产所致) 病死率极高;诊断 体征、影像、及病理 金标准 肺活检 肺发育不良 肺淋巴组织（胸膜下及叶间结缔组织淋巴管）扩张，叶间结缔组织增生CXR 肺过度膨胀， 间质渗出 CT 肺间质颗粒或结节;肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉发育异常Alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins (ACD/MPV) ;特点 90%足月， 48hs内青紫、呼吸衰竭 ACD/MPA有混为PPHN者 不能解释的PPHN，心肺复苏不能改善， ECMO 无效。 病理改变 毛细血管减少，与肺泡上皮细胞分离，支气管分支减少，肺小动脉平滑肌增厚。 ;特点 发病时间可超过新生儿期 DNA测序及基因杂交 FOXF1为致病基因 目前报道100余例，遗传为可能原因 发病率不准确 确诊依赖于病理， 未普遍应用； 许多病人同时有其它异常，未进行肺病理检查； 病理医生不了解该病，部分病人漏诊； 严重病例很少长期存活。 ;诊断 严重低氧血症， 代谢性酸中毒 诊断PPHN经ECOM治疗后再复发，或PPHN伴有泌尿生殖道、胃肠道或心血管异常应疑本病 目前无实验室检查 50-80%肺外异常 CXR 多无肺实质病变 心脏超声除外心脏畸形 确定诊断依赖于肺组织学 基因检查FOXF1基因;鉴别诊断 1.特发性PPHN 治疗后多可逆 2. 败血症、 肺炎， 其它感染性病 3. 表面活性物质产生异常、功能异常 4. 肺发育不良，先天性膈疝，;ACD/MPV 病理;外科及先天异常;气道发育异常;鼻道闭锁及狭窄;第25页/共39页;喉软骨软化;气管支气管软化;第28页/共39页;先天性气管狭窄;第30页/共39页;外源性或混合性血管气道异常;血管环;主动脉弓压迫气管;异常无名动脉综合征;异常无名动脉压迫气管;肺吊带;肺动脉及分支;结论;感谢观看！