【儿科精品】幼年类风关.pptx

幼年类风湿性关节炎;概述;概述;概述;病因与发病机制;病因与发病机制;病因与发病机制;发病机制： 在感染及环境因素影响下，易感个体出现体液免疫与细胞免疫异常，自身抗体与自身抗原形成免疫复合物沉积于组织，引起自身组织的损害和变性。 ;病 理;病 理;中医命名：归属于“温病”、“痹症”、“尪痹”等范畴。 尪痹之名为近代焦树德氏首先提出，并被国家标准《中医临床诊疗术语》所采用，是指因风、寒、湿、热之邪留滞于筋骨关节，久之损伤肝肾气血，以关节晨僵、小关节对称性多发性肿痛，活动受限甚至僵硬变形为主要表现的肢体痹病类疾病。 ;中医病因病机;;;;;;;;根据血清类风湿因子是否阳性，可分为两个亚型： 　　 1、类风湿因子阳性 　占JRA的5％～10％，起病于年长儿，类风湿结节常见（表现类似于风湿性皮下小结）。关节症状较重为其特点。半数??上出现关节强直变形。约75％的病例抗核抗体阳性。 　　 2、类风湿因子阴性 　占JRA的25％～30％，起病于任何年龄，类风湿结节少见。关节症状较轻，仅约10％～15％发生关节强直变形。约15％的病例抗核抗体阳性。 ;3．少关节型 约占JRA40%~50%，受累关节不超过4个，以大关节为主，呈不对称分布。 少关节Ⅰ型：4岁以前，女孩多见。以膝、踝、肘大关节为好发部位，可反复发作，但很少致残。主要并发症为慢性虹膜睫状体炎。 强调定期眼科随访 ;;1．血液检查：贫血；白细胞数常增多，血沉增快。 2、类风湿因子（RF）： 类风湿因子的阳性率与临床类 型有关。 3．免疫检测：血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）均增 高。 C-PR阳性。 抗核抗体（ANA）可阳性。 HLA检 测(人类白细胞抗原)有助于预后估计与强直性脊椎炎的诊断。 ;实验室检查;美国风湿病学会1989年修订的诊断标准如下： （1）发病年龄在16岁以下。 （2）1个或几个关节发炎，表现为关节肿胀和积液以及具备下列两种以上体征，如关节活动受限、活动时疼痛或触痛及关节局部温度升高。 （3）病程在6周以上。 ;（4）根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型： ①多关节型：受累关节5个或5个以上。 ②少关节型：受累关节4个或4个以下。 ③全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、肝脾 及淋巴结肿大和浆膜炎。 （5）除外其他疾病。 ;（1）风湿热 ： 以大关节为主，游走性和多发性，急性期过后不留畸形，X线无骨质损害。心肌炎发病率高，血沉和ASO滴度均增高。 （2）化脓性关节炎 ： 为单个关节受累，局部红肿热痛，有明显的全身感染中毒症状，白细胞总数及中性粒细胞均明显升高。 ;（3）结核性关节炎： 有结核病史，多为单个关节受累，常见于髋、腰椎、颈椎。关节以骨破坏为主，有时伴寒性脓疡。 （4）败血症 ： 有全身感染中毒症状，血培养可获致病菌，白细胞总数及中性粒细胞比例升高，皮疹剌破处查菌阳性为鉴别的主要依据。 （5）系统性红斑狼疮： 面部蝶形斑，肾脏受累率高，血液和骨髓可查到红斑狼疮细胞，抗核抗体阳性率高。 ;;;;2、药物治疗 （2）病情缓解药（DMARD） 甲氨蝶啶：每周10mg/m2，空腹服，1小时后进餐 羟氢喹：5~7mg/(kg.d)，1次服用，每周服5~6天，停 1~2天。 青霉胺：5mg/(kg.d)，分次服用，2周后增至 10mg/(kg.d) 金制剂（如瑞得） ：0.1~0.2mg/(kg.d)，1次顿服;3、糖皮质激素 　　虽可减轻JRA关节炎症状，但并不能阻止关节破坏，长期适用副作用太大，而一旦停药将会严重复发。因此，糖皮质激素不作为首选或单独使用的药物。 指针为：①非甾体类抗炎药物或其他治疗无效的全身发病型，②虹膜、睫状体炎局部治疗失败者。 采用泼尼松每日1—2mg/kg，危重病例可用甲基泼尼松龙冲击（每天5mg/kg，连用3天，以后每天2.5mg/kg连用3天）后改为泼尼松每天1mg/kg口服。 ;4、免疫抑制剂 　　环磷酰胺、环胞霉素A和硫唑嘌呤治疗JRA的有效性与安全性尚需慎重评价。 5、其他药物 　　大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体（每次10mg/kg，一周一次或二次）有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状，但对关节炎症改善不明显。;;2、“降阶方案” ; 治疗原则： 初起实证多见，治疗应以祛邪为