再生障碍性贫血新.pptVIP

再生障碍性贫血新第一页，共三十四页，2022年，8月28日 概述 定义 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 临床表现贫血、出血、感染 分型重型（SAA）、非重型（NSAA）国内：急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I）慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）、慢 性型 第二页，共三十四页，2022年，8月28日 按病因分类 先天性（遗传性）Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　后天性（获得性）继发性（诱因明确）原发性（诱因不明确）造血干细胞缺陷型造血微环境异常型免疫功能异常型 第三页，共三十四页，2022年，8月28日 流行病学欧美：万人口日本：万人口中国：7.4/10万人口老年人较高，男、女无明显差异第四页，共三十四页，2022年，8月28日 病因病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：药物：抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂放射因素第五页，共三十四页，2022年，8月28日 发病机制 造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子） 包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有 自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少，造血干（祖）细胞集落形成能力↓，对造血生长因子（HGFS）反应差 。造血微环境缺陷（土壤